|
V. Соотношение между ростом и возрастом
Проблема соотношения между ростом и длительностью жизни с давних пор являлась объектом исследования ученых, старавшихся установить определенное соотношение между процессом роста и процессом наступления старости.
Аристотель заметил, что жизненный цикл животных находится в зависимости от длительности периода их роста, причем длительность жизни превосходит обыкновенно в 5-6 раз период роста. Так, например, период роста кошки равняется 1-1 1/2 годам, а длительность жизни - 8 годам. У собак время, необходимое для завершения процесса роста, равняется 4 годам, а длительность жизни - 20 годам. Бюффон высказывал приблизительно такие же взгляды на взаимоотношения между длительностью жизни и процессом роста.
О. Б. Лепешинская, комментируя вышеприведенные факты, указывает, что, хотя она не согласна с применявшимися методами оценки, все же нужно подчеркнуть правильность сделанных заключений относительно длительности жизни, подтвердившихся конкретными фактами и статистикой.
И ряд других исследователей также интересовались взаимоотношением между процессом роста и процессом наступления старости.
Флурэнс (1854) считал, что начало процесса старения совпадает с моментом окончания роста.
Майнот (1908) придерживался мнения, что быстрота роста прямо пропорциональна процессу старения; наиболее быстрое старение наблюдается в восходящем возрастном периоде жизни, а наиболее медленное - в нисходящем периоде жизни.
Ресслер (1923) рассматривал рост как частичное явление целостного процесса старения и пришел к заключению, что старение начинается еще в эмбриональном периоде.
Точно так же Робертсон (1923) считал, что процесс старения является необходимым следствием дифференцировки, а следовательно, и роста, и что старение начинается еще со стадии яйца.
Мы лично считаем, что если прогрессивное обезвоживание органов и тканей является характерной чертой процесса старения, то можно думать, что данный процесс возникает с самых начальных фаз внутриутробной жизни, так как начиная с этой стадии обнаруживается прогрессивное уменьшение количества воды в тканях.
Независимо от этих концепций, старение представляет собой процесс, который может быть прослежен во всех стадиях жизни. Исследования показали, что в каждом периоде его ритм может быть ускорен или замедлен относительно обычного ритма, что особенно резко выступает при некоторых нейроэндокринных синдромах.
С этой точки зрения преждевременное половое созревание, например, можно рассматривать как досрочную форму возрастного развития. Этот процесс мы встречаем как при нарушениях, исходным пунктом которых являются гипофизарно-церебральные заболевания, так и при нарушениях, вызванных поражением шишковидной железы, половых желез или надпочечников.
Так, например, преждевременное половое развитие гипофизарно-церебрального происхождения с ранним вступлением в функцию половых желез приводит к ускорению темпа роста и созревания. Состоянию преждевременного полового развития сопутствует в первой стадии ускорение процесса роста с последующей остановкой развития вследствие преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Промежуток времени, необходимый развитию данного процесса, значительно короче, по сравнению с его обыкновенной длительностью, распространяющейся от препубертатного периода до вступления в взрослый возраст.
Не преуменьшая роли половых желез в процессе созревания, нужно поставить вопрос, затрагивает ли это ускоренное созревание при преждевременном половом развитии в одинаковой мере все органы и ткани организма. Зрелость, в точном смысле слова, означает полное морфологическое и функциональное развитие. Возвращаясь к человеческому организму, следует отметить, что различные морфологические структуры не завершают в тот же промежуток времени своего полного развития. Например, полное развитие костной системы заканчивается в другом возрастном периоде, чем завершение развития мышечной или нервной систем. Точно так же можно отметить очень раннее созревание некоторых систем организма по сравнению с другими; так, например, половая система достигает полного созревания в сравнительно позднем возрастном периоде. О некоторых морфологических структурах следует сказать, что мы даже не знаем точного срока, когда последние достигают полного развития. Точно так же не установлены сроки развития обменных процессов, происходящих параллельно с созреванием различных органов.
В нормальном организме морфологическое и функциональное созревание различных систем происходит гармонически, в известном темпе и достигает своего комплексного завершения у взрослого. В патологических случаях созревание может происходить иногда также в гармонических условиях, но в ускоренном темпе, однако, в большинстве случаев, созревание происходит преждевременно лишь на уровне некоторых морфологических структур, что вызывает у того же индивида совместное существование детских и взрослых черт. При нарушениях развития детей наши методы исследования основываются как раз на изучении дифференцировки различных структур с целью оценки степени их развития.
При исследовании 120 случаев эндокринно-церебральных заболеваний у детей мы изучали увеличение размеров тела в длину, повышение веса тела, степень развития точек окостенения, срок наступления прорезывания зубов, а также нейропсихическое развитие детей и, таким образом, выявили диссоциированный характер развития при большинстве эндокринно-церебральных заболеваний, даже при "гармонических нарушениях", как например при карликовом росте гипофизарного происхождения. Во второй части этой главы приведено несколько подобных примеров.
Другим встающим перед нами вопросом является проблема, всегда ли необходимо достижение стадии зрелости для появления процесса старения организма. Если допустить, что созревание морфологических структур происходит различно, в зависимости от возраста, то мы встретим в случае ускоренного созревания некоторые взрослые морфологические структуры, с тенденцией к постарению, сосуществующие в том же организме с другими структурами - детского типа.
Может ли, однако, наступить процесс старения в определенной морфологической структуре, недостигающей еще стадии полного развития (т.е. зрелости)? Является ли этот процесс обратимым? Мы придерживаемся того мнения, что на последний вопрос можно ответить положительно. Процесс старения может наступить независимо от стадии созревания, и примеры, взятые из нашей клиники, как например фиброзные процессы, появляющиеся на уровне эпифизарных хрящей у больных микседемой или на уровне яичников при первичной аменоррее, почти генерализованное постарение детского организма в случаях прогерии, представляют собой конкретные факты, доказывающие, что задержка развития некоторых морфологических структур может привести к процессу старения.
Этот процесс старения, вызванный задержкой роста, может носить обратимый характер в случае раннего терапевтического вмешательства до появления необратимых фиброзно-склеротических поражений.
В первой части этой главы мы приведем несколько примеров ускорения созревания различных морфологических структур, а также случаи, при которых симптомы сенилизма сосуществуют с детскими или даже эмбриональными чертами.
* * *
Первое наблюдение относится к группе, включающей 3 детей, у которых наблюдался синдром преждевременного полового развития.
Девочка И. В., 11 лет (рис. 29, 30, 31 и 32). Развивалась нормально до 6-летнего возраста, когда перенесла скарлатину в тяжелой форме. Вслед за скарлатиной появился ускоренный темп роста. В первом классе начальной школы она была самой высокой среди своих сверстниц. В следующие годы продолжала расти в том же темпе, оказавшись намного выше среднего роста детей того же возраста. В 9 лет у нее появились акромегалические черты, большой и широкий нос, толстые губы и склонность к прогнатии. Первая менструация появилась в возрасте 9 лет и продолжалась примерно 2 недели. Затем менструации появлялись раз в 2-3 месяца с продолжительностью в 1 день. Начиная с 10 лет установились обильные меноррагии, появлявшиеся 2-3 раза в месяц с длительностью в 6 дней, содержавшие сгустки крови и сопровождавшиеся дисменорреей. К 9 годам начали развиваться молочные железы и одновременно появилось оволосение на лонном возвышении.
В последние несколько месяцев у больной наблюдались головокружения, главным образом при перемене положения. У девочки отмечается значительное увеличение размера тела в длину: рост 163 см, в то время как в норме в 11 лет он не превышает 138 см. У больной наблюдаются явные акромегалические черты, большой выступающий нос, толстые губы, склонность к прогнатии и общая слабость. Руки маленькие, ноги большие. Отмечается незначительное пучеглазие. Кожа мягкая, подкожножировой слой нормального развития и распределения. Видны багрово-синюшные тонкие полосы на бедрах и в ягодичнсй области. Конечности синюшной окраски, главным образом, при стоячем положении. При исследовании внутренних органов не было отмечено никаких патологических изменений.
Отмечается наличие оволосения на лобке; точно так же наблюдаются редкие волосы в подмышечной впадине; молочные железы развиты гораздо больше, чем в норме, соотношение между железистой и жировой тканью 2/1. Околососковый кружок диаметром в 2 см, с незначительной пигментацией; в этой области отмечается рельеф монтгомеровых желез. Грудной сосок незначительно выступает и испещрен багрово-синюшными полосами. Характер менструальных циклов указан в истории болезни.
Основной обмен + 6,1%; после физической нагрузки + 20,1%. Через 3 часа после внутривенного введения 5 единиц инсулина отмечаются следующие сдвиги: лейкоциты 4800, эозинофилы 173, лимфоциты 33%, в то время как до инъекции наблюдались следующие цифры: лейкоциты 10 300, эозинофилы 65, лимфоциты 23%.
 Рис. 29.- Больная И. В., 11 лет, страдающая преждевременным половым развитием
 Рис. 30. - Больная И. В. Рентгенограмма турецкого седла
 Рис. 31. - Больная И.В. Рентгенограмма запястья (костный возраст соответствует 12-13 годам)
 Рис. 32. - Больная И. В. Среднего роста в зависимости от возраста
Рентгенограмма турецкого седла показала, что оно малых размеров, с отклоненными отростками, сросшимися в виде перемычки; утолщение спинки седла; основной синус нормально пневматизирован.
 Рис. 33. - Больная X. Р., 12 лет. Преждевременное половое развитие. Рентгенограмма турецкого седла
 Рис. 34. - Больная X. Р. Рентгенограмма запястья
 Рис. 35.- Больная X. Р. Средняя роста в зависимости от возраста
Гинекологическое исследование: оволосение в области лонного возвышения юношеского типа, наружные половые органы, как у взрослой женщины, малые срамные губы хорошо развиты, сравнительно больших размеров, лишены пигментации. При ректальном пальцевом исследовании отмечено: наличие гипопластической матки, расположенной по срединной линии. Придатки матки в норме, подвижны. Диагноз: гипоплазия матки с развитием половых органов, соответствующим возрасту 15-16 лет. Цитология влагалищного мазка на 12-й день после менструации: ацидофильные клетки 20%.
Костный возраст соответствует 13 годам.
Зубной возраст соответствует хронологическому.
Офтальмометрическое исследование: оба глаза 22 мм ртутного столба.
Девочка X. Р., 12 лет (рис. 33, 34 и 35). Отмечаются характерные симптомы преждевременного полового развития. Молочные железы начали развиваться в возрасте 9 лет. Первая менструация наступила в 10 лет, с регулярным менструальным циклом в 29 дней; продолжительность менструации 4-5 дней, с обильным количеством выделяемой крови, без предменструального плеторического вида молочных желез. Родители девочки среднего роста; ее сестра, 16 лет, развита нормально. Больная перенесла в возрасте 7 лет корь и скарлатину, в 12 лет желтуху; в том же году произведено удаление червеобразного отростка. Рост соответствует 13-летнему возрасту, а именно: длина тела 140 см, высота над полом лобковой точки 74 см (в норме 76 см), обхват талии 60 см, вес тела 38 кг; отмечается незначительная прогнатия и диастема между верхними средними резцами; нос выступает несколько больше обыкновенного. Наблюдается увеличение молочных желез с большим количеством железистой ткани; околососковый кружок диаметром в 3 см, грудной сосок слегка выступает, наличие рельефа монтгомеровых желез. Кроме того, на коже молочных желез отмечается несколько багрово-синюшных рубцовых полос. На рентгенограмме турецкого седла отмечена яйцеобразная форма последнего, с нормальными размерами и с тонкой перемычкой между отклоненными отростками; интраселлярно расположен маленький обызвествленный узелок. На рентгенограмме коленного сустава обнаружено почти полное окостенение эпифизарных хрящей. Развитие запястной хрящевой точки находится в соответствии с возрастом. Гинекологическое исследование показало нормальное оволосение лобка по женскому типу, развитие наружных половых органов соответственно возрасту, малые срамные губы, лишенные пигментации. При пальцевом ректальном исследовании прощупывается матка нормального объема. На 23-й день после менструации ацидофильных клеток 23%.
Мальчик А. Г., 6 лет. Родился в срок. Начал ходить к 1 году, а к 2-летнему возрасту начал произносить первые слова. До 5-летнего возраста темп роста был сравнительно нормальным, а затем отмечалось значительное ускорение роста. У ребенка наблюдается явно выраженная гипертрофия половых органов (по размерам достигают половых органов взрослого). Отмечается незначительное оволосение на верхней губе и более выраженное оволосение в области половых органов. По-видимому, ребенок занимается онанизмом с малых лет. У мальчика отмечается выраженный психический дефект. Длина и вес тела соответствуют 9-летнему возрасту (рост 120,3 см, вес тела 27,8 кг). В верхней части спины, а также и на лице видны многочисленные юношеские угри и комедоны. Лодыжки и мыщелки большеберцовой кости утолщены; нижние конечности сравнительно короткие.
При профильной рентгенограмме черепа обнаружено значительное утолщение спинки турецкого седла. В остальном - ничего особенного. Глазное дно в норме. При исследовании зубов отмечаются выраженные диастемы. Судя по прорезыванию зубов, мальчику можно дать приблизительно 7 лет.
Психическое исследование. Выраженный психический дефект вследствие нарушения мышления и речи. Больной производит впечатление маленького ребенка, что воспрепятствовало помещению мальчика в детский сад. Ярко выраженная психомоторная неустойчивость. Необщителен (играет с маленькими детьми, но они стараются как можно быстрее отделаться от него). Мальчик усиленно мастурбирует как днем, так и ночью.
С диагностической точки зрения этот случай, по-видимому, относится к бугристому (туберозному) склерозу по терминологии Бурневилля.
* * *
Преждевременное половое развитие можно наблюдать и при других нарушениях деятельности желез внутренней секреции. Под этим углом зрения представляет известный интерес недостаточность функции шишковидной железы у детей. Приводим два наблюдения, которые подтверждают вышесказанное.
Больной Б. А., 11 лет, поступил 19 августа 1949 г. в Институт эндокринологии по поводу преждевременного развития первичных и вторичных половых признаков и трудностей, встречающихся в школьной работе.
Из семейного анамнеза вытекает отсутствие каких-либо эндокринных заболеваний в семействе. Из личного анамнеза можно отметить корь, перенесенную в возрасте 5 лет, ветряную оспу - в 6 лет и эпидемический паротит - в 7 лет. Из истории данного заболевания выявляется, что оволосение в области лонного возвышения, лица и подмышечной впадины начало появляться у больного в возрасте 7 лет. С этого же времени отмечалось, что половые органы с точки зрения их морфологического развития значительно превышали таковые соответствующего возраста. К 10 годам голос больного огрубел и приобрел низкую тональность. Начиная с дошкольного возраста больной был выше обыкновенного и с более развитой мускулатурой по сравнению с детьми соответствующего возраста, представляя, по внешнему виду, своего рода маленького атлета. В первых классах начальной школы больной был посредственным учеником, а в последние два года с трудом переходил из класса в класс. Учение ему давалось тяжело, и у него часто наблюдалась сонливость. В общем, речь идет о замкнутом и молчаливом ребенке, редко игравшим с детьми своего возраста.
Состояние больного в момент обследования. Больной ростом в 158 см, следовательно выше средней соответствующего возраста на 15 см; вес тела 51 кг, превосходит среднюю величину на 18 кг. Довольно большая голова по сравнению с туловищем; короткоголовый. Грудная клетка хорошо развита, с явно выраженными мышечными контурами, с тупым эпигастральным углом. Выпячивающийся живот вследствие нерезкого поясничного лордоза, с наличием контуров прямых мышц живота. Нижние конечности короткие, с хорошо развитой мускулатурой. Внешние покровы пигментированы; околососковый кружок молочной железы сильно пигментирован.
Щитовидная железа: по объему и консистенции не представляет никаких особенностей. Основной обмен + 10 %. Пульс варьирует от 70 до 80 ударов в минуту.
Положительный симптом Хвостека первой степени. Симптомы Вейсса и Труссо отсутствуют. Зубы в хорошем состоянии.
Зобная железа не перкутируется.
Наблюдается оволосение конечностей, в особенности нижних. Незначительное оволосение спины, более выраженное на груди. Кровяное давление 130/70 мм ртутного столба. Хорошая устойчивость к физической нагрузке.
Половые железы: первичные половые признаки - большой половой член, как у юноши; мошонка пигментирована. Яички величиной в средний орех, эластичной консистенции. Вторичные половые признаки: обильное оволосение в области лобка, с горизонтальной верхней границей, редкие волосы в области промежности, наличие оволосения в подмышечной впадине. Редкие волосы на лице, верхней губе, подбородке и в области жевательных мышц. Огрубение голоса (баритон). Наличие полового влечения; по-видимому, мальчик не мастурбирует.
При исследовании внутренних органов не было обнаружено никаких отклонений. Неврологическое исследование также указало на отсутствие нервных расстройств. Умственное развитие соответствует 12-летнему ребенку.
Лабораторные исследования. Картина крови: эритроциты 4 300 000, гемоглобин 87%, цветной показатель 1, лейкоциты 8900, нейтрофилы 49 %, эозинофилы 6 %, базофилы 1 %, лимфоциты 38%, моноциты 6%. Холестерин крови 2,73 г ‰. Сахарная кривая при нагрузке глюкозой: на голодный желудок 0,76 г ‰, спустя полчаса 1,05 г ‰, спустя час 1,50 г ‰, спустя 2 часа 1,10 г ‰, спустя 3 часа 0,71 г ‰ Калий крови 0,161 г ‰.
Анализ мочи: белок отсутствует, сахар отсутствует, удельный вес 1028, реакция щелочная. В осадке редкие эпителиальные клетки, немногочисленные лейкоциты, часто встречающиеся отложения двууглекислого кальция.
Проба с нагрузкой водой: отсутствует задержка воды; проба на разведение 1000, проба на концентрацию 1030.
Рентгенограмма турецкого седла: турецкое седло с незначительно увеличенным передне-задним диаметром, с хорошо очерченными границами и с утолщением задних отклоненных отростков. Профильная рентгенограмма черепа (заключение): отложение солей извести в области шишковидной железы с незначительным перемещением последней в задне-верхнем направлении.
Рентгенограмма зрительных отверстий не показала отклонений от нормы.
Рентгенограмма эпифизарных хрящей коленного сустава обнаружила их частичное окостенение. Точки окостенения запястья более развиты, чем в норме.
Глазное дно: застойный сосок, более выраженный на левом глазу.
Зрительное поле слегка сужено, в особенности с левой стороны, главным образом, в отношении цветного зрения. Незначительное снижение фотомоторного рефлекса. Левый зрачок больше правого.
Количественные определения гормонов: содержание 17-кетостероидов равняется 14,2 мг в сутки. Фолликулин: 30 крысиных единиц на 1 литр.
Следующий случай касается больного П. М., 12 лет, поступившего в больницу 3 августа 1950 г. по поводу преждевременного развития первичных и вторичных половых признаков, атрофических кожных полос на бедрах и повышенного кровяного давления. Из семейного анамнеза вытекает, что родители больного - люди среднего роста и веса тела. Мать страдает почечнокаменной болезнью. Один из братьев отца и дед по отцу очень высокого роста. Из личного анамнеза можно отметить перенесенные в первые годы жизни корь и дизентерию, а в 11 лет воспаление среднего уха, осложнившееся мастоидитом.
Из истории данного заболевания вытекает, что за последние два года больной сильно вырос в длину и значительно прибавил в весе. В этот же период начали появляться вторичные половые признаки, оволосение на лобке, а затем в подмышечной впадине и, в последний год, на верхней губе и подбородке.
Состояние больного в момент обследования. Больной ростом в 171 см, следовательно, превышает максимальный рост соответствующего возраста на 21 см; вес тела равняется 61 кг, превышая таким образом среднюю цифру на 21 кг. Верхние и нижние конечности пропорционально развиты по отношению к туловищу. Мышечная система очень сильно развита: видны контуры мышц. Покровы шероховатые, грубые. На лице отмечается наличие юношеских угрей; нижние конечности синюшного оттенка.
Щитовидная железа по объему и консистенции в норме. Несмотря на сухость покровов, больной предпочитает холодное помещение. Пульс 80-90 ударов в минуту. Основной обмен + 14,5%.
Симптом Хвостека положителен (первой степени) и ограничивается переходной складкой губ. Симптом Вейсса отрицателен. Фосфор крови 0,033 г ‰.
Зобная железа не перкутируется.
У больного отмечается выраженное оволосение конечностей, в особенности верхних, обильное оволосение в подмышечной впадине. Густые, сросшиеся брови, атрофические кожные полосы, главным образом, у основания бедер, весьма выраженная устойчивость к физической нагрузке. Кровяное давление 150/75 мм ртутного столба.
Наружные половые органы напоминают таковые у юноши в возрасте 17-18 лет. Обильное оволосение лобка промежуточного типа. Наличие волос в подмышечной впадине, а также на верхней губе и подбородке. Наличие полового влечения и эрекций.
Исследование внутренних органов. Отмечается суммарное увеличение объема сердца, подтвержденное ортодиаграммой. Увеличение сердца следует поставить в связь с усиленной спортивной деятельностью больного в последние годы.
Неврологическое исследование не обнаружило никаких особенных отклонений от нормы.
Лабораторные исследования. Картина крови: эритроциты 4 340 000, гемоглобин 88 %, цветной показатель 1,02, лейкоциты 8800, нейтрофилы 68 %, эозинофилы 2 %, лимфоциты 27 %, моноциты 3 %. РОЭ 5 мм в час и 11 мм в 2 часа. Реакция Вассермана отрицательная. Калий крови: 0,155 г ‰.
Анализ мочи не показал отклонений от нормы.
Рентгенограмма турецкого седла: турецкое седло яйцевидной формы с правильными контурами, с соединяющимися отклоненными отростками. Задние отклоненные отростки указывают на булавовидную деформацию последних. Спинка турецкого седла слегка утолщена. Пазуха клиновидной кости хорошо развита, прозрачна.
Профильная рентгенограмма черепа указывает на наличие явного затемнения, величиной в просяное зерно, в центральной области черепной коробки (вероятно, отложение солей извести в области шишковидной железы), сохраняющееся при всех рентгеновских контрольных исследованиях. Обнаружено наличие эпифизарных хрящей в области коленных суставов.
Офтальмологическое исследование не показало отклонений от нормы.
Выделение 17-кетостероидов с мочой равняется 16,4 мг в сутки.
Таким образом, в вышеприведенных историях болезни речь идет о двух случаях преждевременной макрогенитосомии, весьма вероятно, вызванной наличием опухоли шишковидной железы. У данных больных наблюдаются, кроме ряда симптомов, находящихся в связи с ранней и повышенной функцией половых желез, другие симптомы, зависящие от гиперфункции коркового вещества надпочечников. Так, например, обильное оволосение наблюдалось не только в области половых органов, но и на остальной поверхности тела, отмечалось повышение кровяного давления (130/70 и 150/75 мм ртутного столба), калий крови на нижней границе нормы, выделение 17-кетостероидов с мочой значительно завышенное для данного возраста, холестерин крови 2,73 г ‰, с отсутствием каких-либо признаков пониженной функции щитовидной железы. Вышеприведенные случаи выдвигают проблему соотношений между шишковидной железой и надпочечниками, кроме сравнительно хорошо изученной проблемы соотношения между шишковидной и половыми железами. В данных случаях особенно следует отметить преждевременное половое созревание, сопровождающееся общим развитием, превосходящим действительный возраст больных. Все вышесказанное наводит на мысль об участии шишковидной железы в ускоренном развитии жизненного цикла.
* * *
Нарушения, связанные с гиперфункцией гипофиза и коркового вещества надпочечников, вызывают со своей стороны ускорение темпа роста и преждевременную зрелость, сопровождающуюся иногда ранним половым созреванием. Изменения покровов, появление оволосения у женщин с топографическим распределением волосяного покрова, встречающимся у взрослых мужчин, кожные полосы растяжения, распределение подкожно-жирового слоя, усиленный рост тела в длину с последующей задержкой вследствие преждевременного окостенения эпифизарных хрящей, зрелое выражение лица и психическая зрелость, - все это указывает на наличие признаков, подтверждающих участие гипофиза и коркового вещества надпочечников в ускорении роста тела и в преждевременном половом созревании.
Ниже мы приведем вкратце два наблюдения, касающиеся синдрома Иценко-Кушинга у детей.
Девочка К. И., 14 лет (рис. 36, 37, 38 и 39). Госпитализируется по поводу повышения веса тела с задержкой роста в длину, избыточного оволосения и головных болей. Все вышеуказанные симптомы появились в возрасте 11 лет. С этого же периода больная стала более вялой, более серьезной. У нее 3 сестры и 3 брата без каких-либо отклонений от нормы. Отец здоров, мать ослепла несколько лет тому назад. У больной наблюдаются характерные для синдрома Иценко - Кушинга черты: лунообразное лицо с плеторическим аспектом, оволосение на верхней губе, наклонность к сращению бровей, юношеские угри на лбу. Весьма выраженное ожирение, затрагивающее, главным образом, лицо и туловище, с сравнительно худыми конечностями (genu valgum).
Гинекологическое исследование. Наличие волос на лобковом возвышении с горизонтальной верхней границей и обильное оволосение подмышечных впадин. На спине и конечностях также отмечается наличие довольно выраженного оволосения. На боках и бедрах отмечаются багрово-красные полосы растяжения. У больной отмечается аменоррея; молочные железы мало развиты с большим количеством жировой ткани. Околососковый кружок диаметром в 1/2 см с незначительно выступающим грудным соском. Наружные половые органы инфантильного типа, большие срамные губы сильно пигментированы, малые срамные губы едва намечены, пигментированы. Определяется гипертрофия клитора. При пальцевом ректальном исследовании в тазу прощупывается наличие образования, которое можно было бы принять за тело матки. Цитологическое исследование влагалищного эпителия: ацидофильные клетки 10%, выраженный цитолиз, многочисленные клетки глубокого слоя, явно выраженное снижение базофильных клеток.
Антропометрическое исследование указывает на рост, соответствующий 10-летнему возрасту, вес тела соответствует 14-летнему возрасту, обхват груди и талии весьма больших размеров. Длина тела 130,3 см вместо 151,12 см, вес тела 45 кг (соответствует указанному возрасту), обхват груди 86 см вместо 62,9 см, обхват талии 79 см вместо 60 см.
 Рис. 36, |