V. Соотношение между ростом и возрастом

Проблема соотношения между ростом и длительностью жизни с давних пор являлась объектом исследования ученых, старавшихся установить определенное соотношение между процессом роста и процессом наступления старости.

Аристотель заметил, что жизненный цикл животных находится в зависимости от длительности периода их роста, причем длительность жизни превосходит обыкновенно в 5-6 раз период роста. Так, например, период роста кошки равняется 1-1 1/2 годам, а длительность жизни - 8 годам. У собак время, необходимое для завершения процесса роста, равняется 4 годам, а длительность жизни - 20 годам. Бюффон высказывал приблизительно такие же взгляды на взаимоотношения между длительностью жизни и процессом роста.

О. Б. Лепешинская, комментируя вышеприведенные факты, указывает, что, хотя она не согласна с применявшимися методами оценки, все же нужно подчеркнуть правильность сделанных заключений относительно длительности жизни, подтвердившихся конкретными фактами и статистикой.

И ряд других исследователей также интересовались взаимоотношением между процессом роста и процессом наступления старости.

Флурэнс (1854) считал, что начало процесса старения совпадает с моментом окончания роста.

Майнот (1908) придерживался мнения, что быстрота роста прямо пропорциональна процессу старения; наиболее быстрое старение наблюдается в восходящем возрастном периоде жизни, а наиболее медленное - в нисходящем периоде жизни.

Ресслер (1923) рассматривал рост как частичное явление целостного процесса старения и пришел к заключению, что старение начинается еще в эмбриональном периоде.

Точно так же Робертсон (1923) считал, что процесс старения является необходимым следствием дифференцировки, а следовательно, и роста, и что старение начинается еще со стадии яйца.

Мы лично считаем, что если прогрессивное обезвоживание органов и тканей является характерной чертой процесса старения, то можно думать, что данный процесс возникает с самых начальных фаз внутриутробной жизни, так как начиная с этой стадии обнаруживается прогрессивное уменьшение количества воды в тканях.

Независимо от этих концепций, старение представляет собой процесс, который может быть прослежен во всех стадиях жизни. Исследования показали, что в каждом периоде его ритм может быть ускорен или замедлен относительно обычного ритма, что особенно резко выступает при некоторых нейроэндокринных синдромах.

С этой точки зрения преждевременное половое созревание, например, можно рассматривать как досрочную форму возрастного развития. Этот процесс мы встречаем как при нарушениях, исходным пунктом которых являются гипофизарно-церебральные заболевания, так и при нарушениях, вызванных поражением шишковидной железы, половых желез или надпочечников.

Так, например, преждевременное половое развитие гипофизарно-церебрального происхождения с ранним вступлением в функцию половых желез приводит к ускорению темпа роста и созревания. Состоянию преждевременного полового развития сопутствует в первой стадии ускорение процесса роста с последующей остановкой развития вследствие преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Промежуток времени, необходимый развитию данного процесса, значительно короче, по сравнению с его обыкновенной длительностью, распространяющейся от препубертатного периода до вступления в взрослый возраст.

Не преуменьшая роли половых желез в процессе созревания, нужно поставить вопрос, затрагивает ли это ускоренное созревание при преждевременном половом развитии в одинаковой мере все органы и ткани организма. Зрелость, в точном смысле слова, означает полное морфологическое и функциональное развитие. Возвращаясь к человеческому организму, следует отметить, что различные морфологические структуры не завершают в тот же промежуток времени своего полного развития. Например, полное развитие костной системы заканчивается в другом возрастном периоде, чем завершение развития мышечной или нервной систем. Точно так же можно отметить очень раннее созревание некоторых систем организма по сравнению с другими; так, например, половая система достигает полного созревания в сравнительно позднем возрастном периоде. О некоторых морфологических структурах следует сказать, что мы даже не знаем точного срока, когда последние достигают полного развития. Точно так же не установлены сроки развития обменных процессов, происходящих параллельно с созреванием различных органов.

В нормальном организме морфологическое и функциональное созревание различных систем происходит гармонически, в известном темпе и достигает своего комплексного завершения у взрослого. В патологических случаях созревание может происходить иногда также в гармонических условиях, но в ускоренном темпе, однако, в большинстве случаев, созревание происходит преждевременно лишь на уровне некоторых морфологических структур, что вызывает у того же индивида совместное существование детских и взрослых черт. При нарушениях развития детей наши методы исследования основываются как раз на изучении дифференцировки различных структур с целью оценки степени их развития.

При исследовании 120 случаев эндокринно-церебральных заболеваний у детей мы изучали увеличение размеров тела в длину, повышение веса тела, степень развития точек окостенения, срок наступления прорезывания зубов, а также нейропсихическое развитие детей и, таким образом, выявили диссоциированный характер развития при большинстве эндокринно-церебральных заболеваний, даже при "гармонических нарушениях", как например при карликовом росте гипофизарного происхождения. Во второй части этой главы приведено несколько подобных примеров.

Другим встающим перед нами вопросом является проблема, всегда ли необходимо достижение стадии зрелости для появления процесса старения организма. Если допустить, что созревание морфологических структур происходит различно, в зависимости от возраста, то мы встретим в случае ускоренного созревания некоторые взрослые морфологические структуры, с тенденцией к постарению, сосуществующие в том же организме с другими структурами - детского типа.

Может ли, однако, наступить процесс старения в определенной морфологической структуре, недостигающей еще стадии полного развития (т.е. зрелости)? Является ли этот процесс обратимым? Мы придерживаемся того мнения, что на последний вопрос можно ответить положительно. Процесс старения может наступить независимо от стадии созревания, и примеры, взятые из нашей клиники, как например фиброзные процессы, появляющиеся на уровне эпифизарных хрящей у больных микседемой или на уровне яичников при первичной аменоррее, почти генерализованное постарение детского организма в случаях прогерии, представляют собой конкретные факты, доказывающие, что задержка развития некоторых морфологических структур может привести к процессу старения.

Этот процесс старения, вызванный задержкой роста, может носить обратимый характер в случае раннего терапевтического вмешательства до появления необратимых фиброзно-склеротических поражений.

В первой части этой главы мы приведем несколько примеров ускорения созревания различных морфологических структур, а также случаи, при которых симптомы сенилизма сосуществуют с детскими или даже эмбриональными чертами.

Первое наблюдение относится к группе, включающей 3 детей, у которых наблюдался синдром преждевременного полового развития.

Девочка И. В., 11 лет (рис. 29, 30, 31 и 32). Развивалась нормально до 6-летнего возраста, когда перенесла скарлатину в тяжелой форме. Вслед за скарлатиной появился ускоренный темп роста. В первом классе начальной школы она была самой высокой среди своих сверстниц. В следующие годы продолжала расти в том же темпе, оказавшись намного выше среднего роста детей того же возраста. В 9 лет у нее появились акромегалические черты, большой и широкий нос, толстые губы и склонность к прогнатии. Первая менструация появилась в возрасте 9 лет и продолжалась примерно 2 недели. Затем менструации появлялись раз в 2-3 месяца с продолжительностью в 1 день. Начиная с 10 лет установились обильные меноррагии, появлявшиеся 2-3 раза в месяц с длительностью в 6 дней, содержавшие сгустки крови и сопровождавшиеся дисменорреей. К 9 годам начали развиваться молочные железы и одновременно появилось оволосение на лонном возвышении.

В последние несколько месяцев у больной наблюдались головокружения, главным образом при перемене положения. У девочки отмечается значительное увеличение размера тела в длину: рост 163 см, в то время как в норме в 11 лет он не превышает 138 см. У больной наблюдаются явные акромегалические черты, большой выступающий нос, толстые губы, склонность к прогнатии и общая слабость. Руки маленькие, ноги большие. Отмечается незначительное пучеглазие. Кожа мягкая, подкожножировой слой нормального развития и распределения. Видны багрово-синюшные тонкие полосы на бедрах и в ягодичнсй области. Конечности синюшной окраски, главным образом, при стоячем положении. При исследовании внутренних органов не было отмечено никаких патологических изменений.

Отмечается наличие оволосения на лобке; точно так же наблюдаются редкие волосы в подмышечной впадине; молочные железы развиты гораздо больше, чем в норме, соотношение между железистой и жировой тканью 2/1. Околососковый кружок диаметром в 2 см, с незначительной пигментацией; в этой области отмечается рельеф монтгомеровых желез. Грудной сосок незначительно выступает и испещрен багрово-синюшными полосами. Характер менструальных циклов указан в истории болезни.

Основной обмен + 6,1%; после физической нагрузки + 20,1%. Через 3 часа после внутривенного введения 5 единиц инсулина отмечаются следующие сдвиги: лейкоциты 4800, эозинофилы 173, лимфоциты 33%, в то время как до инъекции наблюдались следующие цифры: лейкоциты 10 300, эозинофилы 65, лимфоциты 23%.

Рис. 29.- Больная И. В., 11 лет, страдающая преждевременным половым развитием

Рис. 30. - Больная И. В. Рентгенограмма турецкого седла

Рис. 31. - Больная И.В. Рентгенограмма запястья (костный возраст соответствует 12-13 годам)

Рис. 32. - Больная И. В. Среднего роста в зависимости от возраста

Рентгенограмма турецкого седла показала, что оно малых размеров, с отклоненными отростками, сросшимися в виде перемычки; утолщение спинки седла; основной синус нормально пневматизирован.

Рис. 33. - Больная X. Р., 12 лет. Преждевременное половое развитие. Рентгенограмма турецкого седла

Рис. 34. - Больная X. Р. Рентгенограмма запястья

Рис. 35.- Больная X. Р. Средняя роста в зависимости от возраста

Гинекологическое исследование: оволосение в области лонного возвышения юношеского типа, наружные половые органы, как у взрослой женщины, малые срамные губы хорошо развиты, сравнительно больших размеров, лишены пигментации. При ректальном пальцевом исследовании отмечено: наличие гипопластической матки, расположенной по срединной линии. Придатки матки в норме, подвижны. Диагноз: гипоплазия матки с развитием половых органов, соответствующим возрасту 15-16 лет. Цитология влагалищного мазка на 12-й день после менструации: ацидофильные клетки 20%.

Костный возраст соответствует 13 годам.

Зубной возраст соответствует хронологическому.

Офтальмометрическое исследование: оба глаза 22 мм ртутного столба.

Девочка X. Р., 12 лет (рис. 33, 34 и 35). Отмечаются характерные симптомы преждевременного полового развития. Молочные железы начали развиваться в возрасте 9 лет. Первая менструация наступила в 10 лет, с регулярным менструальным циклом в 29 дней; продолжительность менструации 4-5 дней, с обильным количеством выделяемой крови, без предменструального плеторического вида молочных желез. Родители девочки среднего роста; ее сестра, 16 лет, развита нормально. Больная перенесла в возрасте 7 лет корь и скарлатину, в 12 лет желтуху; в том же году произведено удаление червеобразного отростка. Рост соответствует 13-летнему возрасту, а именно: длина тела 140 см, высота над полом лобковой точки 74 см (в норме 76 см), обхват талии 60 см, вес тела 38 кг; отмечается незначительная прогнатия и диастема между верхними средними резцами; нос выступает несколько больше обыкновенного. Наблюдается увеличение молочных желез с большим количеством железистой ткани; околососковый кружок диаметром в 3 см, грудной сосок слегка выступает, наличие рельефа монтгомеровых желез. Кроме того, на коже молочных желез отмечается несколько багрово-синюшных рубцовых полос. На рентгенограмме турецкого седла отмечена яйцеобразная форма последнего, с нормальными размерами и с тонкой перемычкой между отклоненными отростками; интраселлярно расположен маленький обызвествленный узелок. На рентгенограмме коленного сустава обнаружено почти полное окостенение эпифизарных хрящей. Развитие запястной хрящевой точки находится в соответствии с возрастом. Гинекологическое исследование показало нормальное оволосение лобка по женскому типу, развитие наружных половых органов соответственно возрасту, малые срамные губы, лишенные пигментации. При пальцевом ректальном исследовании прощупывается матка нормального объема. На 23-й день после менструации ацидофильных клеток 23%.

Мальчик А. Г., 6 лет. Родился в срок. Начал ходить к 1 году, а к 2-летнему возрасту начал произносить первые слова. До 5-летнего возраста темп роста был сравнительно нормальным, а затем отмечалось значительное ускорение роста. У ребенка наблюдается явно выраженная гипертрофия половых органов (по размерам достигают половых органов взрослого). Отмечается незначительное оволосение на верхней губе и более выраженное оволосение в области половых органов. По-видимому, ребенок занимается онанизмом с малых лет. У мальчика отмечается выраженный психический дефект. Длина и вес тела соответствуют 9-летнему возрасту (рост 120,3 см, вес тела 27,8 кг). В верхней части спины, а также и на лице видны многочисленные юношеские угри и комедоны. Лодыжки и мыщелки большеберцовой кости утолщены; нижние конечности сравнительно короткие.

При профильной рентгенограмме черепа обнаружено значительное утолщение спинки турецкого седла. В остальном - ничего особенного. Глазное дно в норме. При исследовании зубов отмечаются выраженные диастемы. Судя по прорезыванию зубов, мальчику можно дать приблизительно 7 лет.

Психическое исследование. Выраженный психический дефект вследствие нарушения мышления и речи. Больной производит впечатление маленького ребенка, что воспрепятствовало помещению мальчика в детский сад. Ярко выраженная психомоторная неустойчивость. Необщителен (играет с маленькими детьми, но они стараются как можно быстрее отделаться от него). Мальчик усиленно мастурбирует как днем, так и ночью.

С диагностической точки зрения этот случай, по-видимому, относится к бугристому (туберозному) склерозу по терминологии Бурневилля.

Преждевременное половое развитие можно наблюдать и при других нарушениях деятельности желез внутренней секреции. Под этим углом зрения представляет известный интерес недостаточность функции шишковидной железы у детей. Приводим два наблюдения, которые подтверждают вышесказанное.

Больной Б. А., 11 лет, поступил 19 августа 1949 г. в Институт эндокринологии по поводу преждевременного развития первичных и вторичных половых признаков и трудностей, встречающихся в школьной работе.

Из семейного анамнеза вытекает отсутствие каких-либо эндокринных заболеваний в семействе. Из личного анамнеза можно отметить корь, перенесенную в возрасте 5 лет, ветряную оспу - в 6 лет и эпидемический паротит - в 7 лет. Из истории данного заболевания выявляется, что оволосение в области лонного возвышения, лица и подмышечной впадины начало появляться у больного в возрасте 7 лет. С этого же времени отмечалось, что половые органы с точки зрения их морфологического развития значительно превышали таковые соответствующего возраста. К 10 годам голос больного огрубел и приобрел низкую тональность. Начиная с дошкольного возраста больной был выше обыкновенного и с более развитой мускулатурой по сравнению с детьми соответствующего возраста, представляя, по внешнему виду, своего рода маленького атлета. В первых классах начальной школы больной был посредственным учеником, а в последние два года с трудом переходил из класса в класс. Учение ему давалось тяжело, и у него часто наблюдалась сонливость. В общем, речь идет о замкнутом и молчаливом ребенке, редко игравшим с детьми своего возраста.

Состояние больного в момент обследования. Больной ростом в 158 см, следовательно выше средней соответствующего возраста на 15 см; вес тела 51 кг, превосходит среднюю величину на 18 кг. Довольно большая голова по сравнению с туловищем; короткоголовый. Грудная клетка хорошо развита, с явно выраженными мышечными контурами, с тупым эпигастральным углом. Выпячивающийся живот вследствие нерезкого поясничного лордоза, с наличием контуров прямых мышц живота. Нижние конечности короткие, с хорошо развитой мускулатурой. Внешние покровы пигментированы; околососковый кружок молочной железы сильно пигментирован.

Щитовидная железа: по объему и консистенции не представляет никаких особенностей. Основной обмен + 10 %. Пульс варьирует от 70 до 80 ударов в минуту.

Положительный симптом Хвостека первой степени. Симптомы Вейсса и Труссо отсутствуют. Зубы в хорошем состоянии.

Зобная железа не перкутируется.

Наблюдается оволосение конечностей, в особенности нижних. Незначительное оволосение спины, более выраженное на груди. Кровяное давление 130/70 мм ртутного столба. Хорошая устойчивость к физической нагрузке.

Половые железы: первичные половые признаки - большой половой член, как у юноши; мошонка пигментирована. Яички величиной в средний орех, эластичной консистенции. Вторичные половые признаки: обильное оволосение в области лобка, с горизонтальной верхней границей, редкие волосы в области промежности, наличие оволосения в подмышечной впадине. Редкие волосы на лице, верхней губе, подбородке и в области жевательных мышц. Огрубение голоса (баритон). Наличие полового влечения; по-видимому, мальчик не мастурбирует.

При исследовании внутренних органов не было обнаружено никаких отклонений. Неврологическое исследование также указало на отсутствие нервных расстройств. Умственное развитие соответствует 12-летнему ребенку.

Лабораторные исследования. Картина крови: эритроциты 4 300 000, гемоглобин 87%, цветной показатель 1, лейкоциты 8900, нейтрофилы 49 %, эозинофилы 6 %, базофилы 1 %, лимфоциты 38%, моноциты 6%. Холестерин крови 2,73 г ‰. Сахарная кривая при нагрузке глюкозой: на голодный желудок 0,76 г ‰, спустя полчаса 1,05 г ‰, спустя час 1,50 г ‰, спустя 2 часа 1,10 г ‰, спустя 3 часа 0,71 г ‰ Калий крови 0,161 г ‰.

Анализ мочи: белок отсутствует, сахар отсутствует, удельный вес 1028, реакция щелочная. В осадке редкие эпителиальные клетки, немногочисленные лейкоциты, часто встречающиеся отложения двууглекислого кальция.

Проба с нагрузкой водой: отсутствует задержка воды; проба на разведение 1000, проба на концентрацию 1030.

Рентгенограмма турецкого седла: турецкое седло с незначительно увеличенным передне-задним диаметром, с хорошо очерченными границами и с утолщением задних отклоненных отростков. Профильная рентгенограмма черепа (заключение): отложение солей извести в области шишковидной железы с незначительным перемещением последней в задне-верхнем направлении.

Рентгенограмма зрительных отверстий не показала отклонений от нормы.

Рентгенограмма эпифизарных хрящей коленного сустава обнаружила их частичное окостенение. Точки окостенения запястья более развиты, чем в норме.

Глазное дно: застойный сосок, более выраженный на левом глазу.

Зрительное поле слегка сужено, в особенности с левой стороны, главным образом, в отношении цветного зрения. Незначительное снижение фотомоторного рефлекса. Левый зрачок больше правого.

Количественные определения гормонов: содержание 17-кетостероидов равняется 14,2 мг в сутки. Фолликулин: 30 крысиных единиц на 1 литр.

Следующий случай касается больного П. М., 12 лет, поступившего в больницу 3 августа 1950 г. по поводу преждевременного развития первичных и вторичных половых признаков, атрофических кожных полос на бедрах и повышенного кровяного давления. Из семейного анамнеза вытекает, что родители больного - люди среднего роста и веса тела. Мать страдает почечнокаменной болезнью. Один из братьев отца и дед по отцу очень высокого роста. Из личного анамнеза можно отметить перенесенные в первые годы жизни корь и дизентерию, а в 11 лет воспаление среднего уха, осложнившееся мастоидитом.

Из истории данного заболевания вытекает, что за последние два года больной сильно вырос в длину и значительно прибавил в весе. В этот же период начали появляться вторичные половые признаки, оволосение на лобке, а затем в подмышечной впадине и, в последний год, на верхней губе и подбородке.

Состояние больного в момент обследования. Больной ростом в 171 см, следовательно, превышает максимальный рост соответствующего возраста на 21 см; вес тела равняется 61 кг, превышая таким образом среднюю цифру на 21 кг. Верхние и нижние конечности пропорционально развиты по отношению к туловищу. Мышечная система очень сильно развита: видны контуры мышц. Покровы шероховатые, грубые. На лице отмечается наличие юношеских угрей; нижние конечности синюшного оттенка.

Щитовидная железа по объему и консистенции в норме. Несмотря на сухость покровов, больной предпочитает холодное помещение. Пульс 80-90 ударов в минуту. Основной обмен + 14,5%.

Симптом Хвостека положителен (первой степени) и ограничивается переходной складкой губ. Симптом Вейсса отрицателен. Фосфор крови 0,033 г ‰.

Зобная железа не перкутируется.

У больного отмечается выраженное оволосение конечностей, в особенности верхних, обильное оволосение в подмышечной впадине. Густые, сросшиеся брови, атрофические кожные полосы, главным образом, у основания бедер, весьма выраженная устойчивость к физической нагрузке. Кровяное давление 150/75 мм ртутного столба.

Наружные половые органы напоминают таковые у юноши в возрасте 17-18 лет. Обильное оволосение лобка промежуточного типа. Наличие волос в подмышечной впадине, а также на верхней губе и подбородке. Наличие полового влечения и эрекций.

Исследование внутренних органов. Отмечается суммарное увеличение объема сердца, подтвержденное ортодиаграммой. Увеличение сердца следует поставить в связь с усиленной спортивной деятельностью больного в последние годы.

Неврологическое исследование не обнаружило никаких особенных отклонений от нормы.

Лабораторные исследования. Картина крови: эритроциты 4 340 000, гемоглобин 88 %, цветной показатель 1,02, лейкоциты 8800, нейтрофилы 68 %, эозинофилы 2 %, лимфоциты 27 %, моноциты 3 %. РОЭ 5 мм в час и 11 мм в 2 часа. Реакция Вассермана отрицательная. Калий крови: 0,155 г ‰.

Анализ мочи не показал отклонений от нормы.

Рентгенограмма турецкого седла: турецкое седло яйцевидной формы с правильными контурами, с соединяющимися отклоненными отростками. Задние отклоненные отростки указывают на булавовидную деформацию последних. Спинка турецкого седла слегка утолщена. Пазуха клиновидной кости хорошо развита, прозрачна.

Профильная рентгенограмма черепа указывает на наличие явного затемнения, величиной в просяное зерно, в центральной области черепной коробки (вероятно, отложение солей извести в области шишковидной железы), сохраняющееся при всех рентгеновских контрольных исследованиях. Обнаружено наличие эпифизарных хрящей в области коленных суставов.

Офтальмологическое исследование не показало отклонений от нормы.

Выделение 17-кетостероидов с мочой равняется 16,4 мг в сутки.

Таким образом, в вышеприведенных историях болезни речь идет о двух случаях преждевременной макрогенитосомии, весьма вероятно, вызванной наличием опухоли шишковидной железы. У данных больных наблюдаются, кроме ряда симптомов, находящихся в связи с ранней и повышенной функцией половых желез, другие симптомы, зависящие от гиперфункции коркового вещества надпочечников. Так, например, обильное оволосение наблюдалось не только в области половых органов, но и на остальной поверхности тела, отмечалось повышение кровяного давления (130/70 и 150/75 мм ртутного столба), калий крови на нижней границе нормы, выделение 17-кетостероидов с мочой значительно завышенное для данного возраста, холестерин крови 2,73 г ‰, с отсутствием каких-либо признаков пониженной функции щитовидной железы. Вышеприведенные случаи выдвигают проблему соотношений между шишковидной железой и надпочечниками, кроме сравнительно хорошо изученной проблемы соотношения между шишковидной и половыми железами. В данных случаях особенно следует отметить преждевременное половое созревание, сопровождающееся общим развитием, превосходящим действительный возраст больных. Все вышесказанное наводит на мысль об участии шишковидной железы в ускоренном развитии жизненного цикла.

Нарушения, связанные с гиперфункцией гипофиза и коркового вещества надпочечников, вызывают со своей стороны ускорение темпа роста и преждевременную зрелость, сопровождающуюся иногда ранним половым созреванием. Изменения покровов, появление оволосения у женщин с топографическим распределением волосяного покрова, встречающимся у взрослых мужчин, кожные полосы растяжения, распределение подкожно-жирового слоя, усиленный рост тела в длину с последующей задержкой вследствие преждевременного окостенения эпифизарных хрящей, зрелое выражение лица и психическая зрелость, - все это указывает на наличие признаков, подтверждающих участие гипофиза и коркового вещества надпочечников в ускорении роста тела и в преждевременном половом созревании.

Ниже мы приведем вкратце два наблюдения, касающиеся синдрома Иценко-Кушинга у детей.

Девочка К. И., 14 лет (рис. 36, 37, 38 и 39). Госпитализируется по поводу повышения веса тела с задержкой роста в длину, избыточного оволосения и головных болей. Все вышеуказанные симптомы появились в возрасте 11 лет. С этого же периода больная стала более вялой, более серьезной. У нее 3 сестры и 3 брата без каких-либо отклонений от нормы. Отец здоров, мать ослепла несколько лет тому назад. У больной наблюдаются характерные для синдрома Иценко - Кушинга черты: лунообразное лицо с плеторическим аспектом, оволосение на верхней губе, наклонность к сращению бровей, юношеские угри на лбу. Весьма выраженное ожирение, затрагивающее, главным образом, лицо и туловище, с сравнительно худыми конечностями (genu valgum).

Гинекологическое исследование. Наличие волос на лобковом возвышении с горизонтальной верхней границей и обильное оволосение подмышечных впадин. На спине и конечностях также отмечается наличие довольно выраженного оволосения. На боках и бедрах отмечаются багрово-красные полосы растяжения. У больной отмечается аменоррея; молочные железы мало развиты с большим количеством жировой ткани. Околососковый кружок диаметром в 1/2 см с незначительно выступающим грудным соском. Наружные половые органы инфантильного типа, большие срамные губы сильно пигментированы, малые срамные губы едва намечены, пигментированы. Определяется гипертрофия клитора. При пальцевом ректальном исследовании в тазу прощупывается наличие образования, которое можно было бы принять за тело матки. Цитологическое исследование влагалищного эпителия: ацидофильные клетки 10%, выраженный цитолиз, многочисленные клетки глубокого слоя, явно выраженное снижение базофильных клеток.

Антропометрическое исследование указывает на рост, соответствующий 10-летнему возрасту, вес тела соответствует 14-летнему возрасту, обхват груди и талии весьма больших размеров. Длина тела 130,3 см вместо 151,12 см, вес тела 45 кг (соответствует указанному возрасту), обхват груди 86 см вместо 62,9 см, обхват талии 79 см вместо 60 см.

Рис. 36, 37, 38 и 39. Больная К. И., 14 лет. Синдром Иценко - Кушинга

Картина крови: эритроциты 4 070 000, гемоглобин 80%, цветной показатель 1, лейкоциты 8500, нейтрофилы 54%, эозинофилы 0%, моноциты 14%, лимфоциты 32%. РОЭ 6 мм в час и 12 мм в 2 часа. Биохимические показатели крови: кальций 0,103 г ‰, фосфор 0,028 г ‰, фосфатаза 5 единиц, холестерин 2 г ‰, калий 0,168 г ‰, магний 0,022 г ‰. Гликемия натощак 0,90 г ‰; после перорального введения 50 г глюкозы сахарная кривая варьировала следующим образом: через 1/2 часа 1,37 г ‰, через час 1,04 г ‰, через 2 часа 1,00 г ‰, через 3 часа 0,93 г ‰.

На рентгенограмме черепа были обнаружены следующие изменения: незначительное утолщение спинки турецкого седла, в остальном никаких отклонений от нормы. На рентгенограмме коленного сустава отмечались значительно уменьшенные эпифизарные хрящи, подвергнувшиеся частичному окостенению. На рентгенограмме запястья наблюдалось также частичное окостенение эпифизарных хрящей.

Содержание 17-кетостероидов: 17,74 мг в сутки (в норме 9 мг в сутки).

Фолликулин ниже 40 мышиных единиц ‰; гонадотропные гормоны ниже 5 крысиных единиц ‰.

Психическое исследование. Сниженные возможности абстрагирования и обобщения. Ослабление памяти и внимания. Замедление психической активности. Отсутствие уверенности в собственных силах, снижение работоспособности. Тяжелое приспособление к новым жизненным условиям. У больной отмечается, кроме того, пониженная общительность застенчивость, подавленность - признаки, вызванные заболеванием. Наличие влечения к противоположному полу.

Больная Ж. Е., 18 лет (рис. 40, 41 и 42). В последние 7-8 месяцев у больной отмечается изменение облика лица. Щеки пополнели, с выраженной окраской; наблюдается повышение оволосения. С того же времени отмечаются багрово-красные полосы растяжения на бедрах. В последние 12 месяцев у больной наблюдается зуд и шелушение на уровне кисти левой руки. Те же симптомы отмечаются в последние 5 месяцев на левой ноге. До 16-17 лет развивалась нормально. Первая менструация появилась в возрасте 14 лет с нерегулярными менструальными циклами (обычно 28 дней); иногда менструация приходила лишь после длительной паузы в 2-8 месяцев. Последние 4 месяца отмечается наличие аменорреи. Рост больной равен 144 см, по сравнению с 158 см, соответствующими нормальному росту в 18 лет. Вес тела 45 кг вместо 50,2 кг в норме. У больной характерное лицо для синдрома Иценко - Кушинга с плеторическим аспектом, оволосением на верхней губе и подбородке. Покровы очень грубые, шелушащиеся; красные руки и ограниченное покраснение на левом предплечье. Выраженная каротенодермия ладоней и подошв. Правая молочная железа более развита, чем левая. Железистая ткань замещена в большей степени коллагеновой тканью. Умеренно выраженное ожирение. Нерезко выраженное отложение жира в околопупковой области. Незначительное оволосение по срединной линии живота; сравнительно выраженное оволосение в области голеней. Обильное оволосение в подмышечных впадинах. Многочисленные кожные багрово-красные полосы растяжения на бедрах и на плечевом поясе. Юношеские угри на лице и на бедрах с многочисленными микроэлементами. Кровяное давление 160/100, 120/80, 140/80, 130/80, 120/80 мм ртутного столба.

Адреналиновая эозинограмма показала следующее: лейкоциты 6880, эозинофилы 97. Через 3 часа после внутривенного введения адреналина: лейкоциты 15 000, эозинофилы 25.

Гонадотропные гормоны ниже 5 крысиных единиц; калий крови 0,176 г ‰, выделение 17-кетостероидов с мочой 15,36 мг в сутки. Основной обмен в состоянии покоя + 5%, после физической нагрузки + 15%. Сахарная кривая натощак 0,92 г ‰, после перорального введения 50 г глюкозы отмечались следующие вариации: через 1/2 часа 1,26 г ‰, через час 1,45 г ‰, через 2 часа 1,35 г ‰, через 3 часа 0,97 г ‰.

Турецкое седло нормальных размеров, с нормально пневматизированной пазухой клиновидной кости. Определяется окостенение эпифизарных хрящей.

Рис. 40, 41 и 42. - Больная Ж. Е., 18 лет. Синдром Иценко-Кушинга

Гинекологическое исследование. Оволосение на лобке промежуточного типа, багрово-красные полосы на внутренней стороне бедер. Пигментация больших срамных губ, гипертрофия клитора; при пальцевом ректальном исследовании прощупывается матка нормальных размеров.

Психическое исследование. Психический инфантилизм, выражающийся как в образе мышления, так и в складе речи. Значительное снижение внимания и памяти ("Мне очень хотелось учиться в начальной школе, но было не по силам - я скоро забывала, не все понимала"). Больная находится на иждивении родителей; у нее пониженная работоспособность, мало общительна, застенчива.

Если гипертрофия некоторых желез внутренней секреции, как например гипофиза, надпочечников или половых желез, ведет вследствие ускорения темпа роста к преждевременному созреванию, a может быть и к укорочению жизни, то возникает вопрос, не вызывает ли недостаточность этих желез обратный процесс, т. е. отставание в росте и продление жизни?

Однако клинические наблюдения показывают, что недостаточность различных внутрисекреторных желез - гипофиза, щитовидной железы или половых желез - вызывает замедление роста посредством снижения обменных процессов и в случае отсутствия надлежащих терапевтических мер также приводит к неизбежному постарению организма. Зрелый облик лица, снижение трофики покровов и мускулатуры, общее замедление обменных процессов, - все это относится также к признакам процесса старения. В некоторых случаях отсутствует период полового созревания, организм в своем эволюционном развитии как бы "перескакивает" стадию половой зрелости и вступает в старческий возраст, все еще сохраняя некоторые морфологические признаки инфантилизма.

Среди случаев постарения или преждевременной зрелости детей самой интересной формой, несомненно, является дистрофия, известная под названием прогерии. При такого вида дистрофии наблюдается сосуществование весьма молодого возраста с характерным сенильным видом индивида.

Приводим ниже случай больной, находившейся под наблюдением нашей клиники.

Девочка К. П., 5 лет и 4 месяцев (рис. 43, 44 и 45); отмечается характерный сенильный вид с росто-весовой гипотрофией. Родилась в срок, вскармливалась грудью до 1 1/2года. Начала сидеть в 2 года, а ходить лишь к 4 годам. Первые зубы прорезались в 1 1/2 года. Начала говорить в возрасте года. С первых же месяцев жизни мать отметила росто-весовую гипотрофию, морщинистость покровов, главным образом конечностей, и расслабление связочного аппарата.

В момент исследования у больной отмечается морщинистость кожи лица, конечностей и живота. Мышечная система и подкожножировой слой слабо развиты; наблюдается мышечная гипотония. В особенности слабо развиты мышцы голени. Расслабление связочного аппарата, в частности, голеностопного сустава. Врожденный двусторонний вывих бедра. Грудная клетка деформирована, шарообразного вида. Выступающая вперед грудина. При клиническом исследовании внутренних органов не было отмечено отклонений от нормы.

На рентгенограмме черепа наблюдается турецкое седло яйцевидной формы, с правильными контурами и нормальных размеров. Незначительное утолщение спинки турецкого седла.

Рентгенограмма тазовой области выявляет двусторонний вывих бедра, ярко выраженную coxa valga, вероятно, вследствие значительного расслабления связочного аппарата.

Лейкограмма: до введения инсулина - лейкоциты 11000, эозинофилы 44, лимфоциты 20%; через 3 часа после парентерального введения инсулина - лейкоциты 18 000, эозинофилы 20, лимфоциты 16%.

Рис. 43, 44 и 45. - Девочка К. П., 5 лет и 4 месяцев. Прогерия

Выделение 17-кетостероидов с мочой 15 мг в сутки.

Суточный диурез 570 мл.

Картина крови: эритроциты 3 720 000, гемоглобин 68%, цветной показатель 0,9. РОЭ 6 мм в час и 13 мм в 2 часа. Холестерин крови 1,26 г ‰.

Гинекологическое исследование: отсутствие оволосения на лобке и наружных половых органах, последние инфантильного аспекта. При пальцевом ректальном исследовании прощупывается матка величиной в кукурузное зерно; придатки матки в норме. Заключение: генитальный инфантилизм.

К сожалению, мы не смогли проследить данного случая с терапевтической точки зрения, так как родители не согласились на длительное госпитализирование ребенка.

Приведенное наблюдение является характерным примером того, что Гилфорд описал под названием прогерии; до настоящего времени описано лишь незначительное количество случаев этого заболевания. Одним из наиболее характерных наблюдений является случай, описанный ЖаномОррико и Ф. Страда; речь идет о юноше 19 лет с типичным синдромом прогерии, осложненной вдобавок гемиплегией с афазией. Больной умер внезапно, а при патологоанатомическом исследовании были обнаружены многочисленные изменения, среди которых гипоплазия с выраженным склерозом надпочечников, гипоплазия яичек с отсутствием сперматогенеза, значительный склероз аорты и магистральных сосудов и глубокие изменения почек (хронический нефрит); кроме того, отмечалась умеренная гипертрофия левого сердца, гипоплазия щитовидной и паращитовидных желез. Поджелудочная и зобная железы в норме. Были обнаружены менее значительные изменения гипофиза и шишковидной железы.

При недостаточном выделении гормона щитовидной железы развитие организма претерпевает глубокие изменения, длительность жизни сокращается, а некоторые периоды, как например пубертатная стадия развития, вообще могут отсутствовать. При врожденной микседеме наблюдаются признаки преждевременного старения, сосуществующие с инфантильными или даже внутриутробными симптомами. Все же в известных случаях существует возможность развития организма, приближающаяся к нормальному, и в этом отношении нижеприведенный случай прекрасно иллюстрирует это положение. Речь идет о случае микседемы, при которой наблюдалось спонтанное улучшение в период полового созревания; указанное улучшение заключалось в возобновлении роста, притом в ускоренном темпе.

Больной В. Н., 21 года, поступил в больницу по поводу значительной росто-весовой гипотрофии и идиотии. Родился в срок; беременность протекала в физиологических условиях; вскармливался грудью матери и развивался нормально до 1 1/2 года. В этом возрасте перенес фебрильное заболевание с поносом, длившееся около 30 дней. Рост ребенка приостановился и последний уже не мог ходить без посторонней помощи. Начиная с этого возраста ребенок перестал говорить, у него уменьшился аппетит и появились хронические запоры. Из приведенной фотографии можно заключить, что в данном случае речь идет о типичной микседеме (рис. 46). В это же время наблюдалось поражение зубов. Это состояние оставалось неизменным до 19 лет, когда спонтанно возобновился рост в очень ускоренном темпе, так что больной за 2 года вырос в длину на 35 см. Родничек, сохранявшийся до того момента, закрылся, и одновременно у больного было отмечено исчезновение слизистого отека. Исчезли запоры, начали меняться зубы. Возвратился аппетит. Больной начал ходить и говорить. Появилось оволосение лобка, а первичные половые признаки приобрели препубертатный вид. В возрасте 21 года больному было рекомендовано лечение антефизаном (30 инъекций антефизана в комбинации с тиреоидным экстрактом), после чего у него улучшились память и речь (рис. 47, 48, 49 и 50).

Длина тела больного 110 см, что соответствует росту ребенка 6 1/2 лет. Общий дисгармоничный вид с длинным туловищем и короткими нижними конечностями, как видно на снимках. Кожа бледной окраски, сухая, уплотненная. Мускулатура слабо развита. Голова, сравнительно большая, с выдающимися теменными и затылочными буграми, с седловидным носом и с куполообразным сводом неба. Волосы черные, густые и жесткие. Безжизненное лицо, глаза маленькие, с отеком век, рост сравнительно большой, язык нормальных размеров. Зубы отчасти сменились. Слегка вздутый живот. Верхние конечности развиты пропорционально, в то время как нижние укорочены, с искривлением кнаружи.

Биометрическое исследование. Длина тела 110,3 см; размах рук 110 см; высота над полом лобковой точки 50,2 см; туловище сидя 64,5 см; обхват груди 52,5 см; вес тела 23,7 кг; ширина плеч 26,5 см; ширина таза 25,5 см.

Начиная с 20 лет у больного наблюдается препубертатное состояние. Турецкое седло в нормальных пределах с регулярными контурами и с интраселлярным отложением солей кальция.

На профильной рентгенограмме черепа отмечается обызвествление шишковидной железы.

Щитовидная железа: прощупывается правая доля небольших размеров, мягкой консистенции. Кожа сухая, холодная и бледная. Больной страдает зябкостью, много спит. Пульс 72 удара в минуту. Основной обмен - 14%. Кишечный транзит в норме. Голос огрубевший, охрипший; больной обладает незначительным запасом слов. Речь смазанная. Умственный возраст соответствует приблизительно 3 1/2 годам.

Судя по развитию зубов, больному можно дать 7-8 лет.

Рис. 46.- Больной В. Н. в возрасте года и 6 месяцев. Микседема

Рентгеновское исследование установило наличие незаращенных эпифизарных хрящей.

Околощитовидые железы: незначительно выраженный симптом Хвостека. Ногти твердые; кальций крови 0,084 г ‰.

Зобная железа перкутируется и видна при рентгеновском просвечивании. Селезенка не перкутируется, лимфатические железы нормальной величины и консистенции.

Половые железы: наличие оволосения лобкового возвышения. Наружные половые органы соответствуют по своему развитию препубертатному периоду: длина полового члена 6 см, диаметр яичек 2,50 см.

Заключения эндокринного исследования: карликовый рост микседематозного происхождения с отсутствием обратного развития зобной железы, обызвествление шишковидной железы; больной вступил в препубертатный период.

Лабораторные исследования. Следует отметить в картине крови: эозинофилы 10% и моноциты 4%. При биохимических количественных определениях крови обнаружено: холестерин 0,89 г ‰, калций 0,084 г ‰, фосфор 0,041 г ‰, калий 0,164 г ‰, магний 0,017 г ‰. Отношение кальций/фосфор 2,04, калий/кальций 1,95. Серологические реакции на сифилис оказались отрицательными.

Рис. 47, 48, 49 и 50. - Больной В. Н. в возрасте 21 года

Судя по анамнестическим данным, можно предположить, что в данном случае речь идет о микседеме, появившейся вследствие неизвестного инфекционного заболевания в возрасте 1 1/2 года. Не исключается, однако, и наличие врожденной микседемы, поскольку в этих случаях клинически выраженная микседема появляется после периода кормления грудью, и в сельской среде естественное вскармливание часто продолжается дольше необходимого.

Это наблюдение выдвигает проблему фактора, вызвавшего внезапную деятельность половых желез при достижении больным 19-летнего возраста. При врожденной или тяжелой детской микседеме обыкновенно отмечается выпадение пубертатного периода, если не применяется соответствующее лечение. Возникает вопрос о том, не привело ли разрушение шишковидной железы вследствие ее обызвествления к выключению тормозящей роли этого органа, что сделало возможным появление периода полового созревания.

Вторым встающим перед нами вопросом является спонтанное улучшение микседемы и возобновление роста одновременно с наступлением пубертатного периода.

Судя по исследованиям Симпсона, Марча, Бекса и Эванса, одновременное введение тестостерон-пропионата и гормона роста животным с удаленным гипофизом вызывает повышение активности гормона роста. Однако, по-видимому, это действие является не только прямым, но и косвенным, так как стимуляция гонадотропных и гипофизарных гормонов может вызвать повышенное выделение тиреотропного гормона. Личные исследования автора, так же как исследования Смирновой, показали к тому же наличие взаимосвязи между вышеуказанными двумя трофическими гормонами. В этом случае тиреотропный гормон, по-видимому, оказал влияние на деятельность щитовидной железы, чем и объясняются отмеченные улучшения в клинической картине: исчезновение уплотнения кожи, смена зубов, психические изменения. Можно выдвинуть гипотезу существования микседемы церебрального происхождения, которая в данном случае подтверждалась бы наличием щитовидной железы, а также отмечавшейся недостаточностью других эндокринных желез (околощитовидных, надпочечниковых и половых, до наступления пубертатного периода). Не следует, однако, исключать возможности прямых взаимоотношений между щитовидной и половыми железами.

И в других случаях можно наблюдать непосредственный переход от инфантильного вида к старческому облику с сохранением детских черт, как половые и психические, и задержкой развития скелета. Это синдром Шерешевского - Турнера, включающийся в категорию карликового роста яичникового происхождения. При данном синдроме отсутствие яичников сопровождается, однако, разнообразными обменными изменениями, которые указывают, что в действительности речь идет о более комплексном процессе. Вышеупомянутый синдром характеризуется низким ростом, генитальным инфантилизмом, отсутствием молочных желез, частичным или полным отсутствием оволосения в подмышечной впадине и на лобковом возвышении, а также чрезмерным повышением выделения гонадотропных гормонов. В этих случаях отмечаются, кроме того, разнообразные врожденные аномалии: cubitus valgus, сколиоз, ожирение шеи, отсутствие боковых резцов. Точно так же довольно часто наблюдается отставание в умственном развитии, что, по-видимому, вызвано недостаточным развитием центральной нервной системы. Этот синдром в литературе описан в отношении только женского пола, однако мы имели возможность наблюдать его и у мужчин.

Девочка В. Е., 13 лет (рис. 51, 52, 53 и 54). При рождении отмечалась синюшность покровов и общая гипотрофия (однако ребенка не взвешивали). Зубы прорезались вовремя, начала говорить также в обычном возрасте; начала ходить только к 2 годам. В период от 2 до 8-9 лет время от времени у девочки отмечался жидкий стул. Иногда наблюдались также лихорадочные периоды невыясненного происхождения. В школе учение давалось тяжело, так как у девочки была слабая память; ребенок, однако, никогда не оставался на второй год. Больная по росту соответствует девочке 7-8 лет; длина тела 120,5 см (по сравнению с 146 см в норме). Вес тела 24 кг (в норме 38,3 кг). Невыразительное лицо, в общих чертах соответствующее зрелому возрасту. Увеличенное межзрачковое расстояние. Нос маленький и сплющенный у основания. Маленький рот, маленькие и ровные зубы; открытый прикус зубов. Говорит с трудом, гнусавит. Покровы очень сухие, шероховатые, шелушащиеся, главным образом, в области нижних конечностей. Подкожножировой слой умеренно развит. Мускулатура шеи с расширенной основой прикрепления, что придает шеи трапециевидную форму. На грудной клетке отмечается наличие нескольких пигментных родимых пятен. Отсутствие грудных сосков; околососковый кружок малых размеров, в виде слабо пигментированного пятна диаметром в 1/2 см. Незначительно вздутый живот. Мизинцы имеют форму запятой (рис. 55 и 56). Исследование внутренних органов не обнаружило отклонений от нормы, за исключением значительных аденоидных разращений. Отмечается отложение каротена в области ладоней и подошв. Девочка в состоянии аменорреи. Кровяное давление 100/50 мм ртутного столба, пульс 70 ударов в минуту.

Рис. 51, 52, 53 и 54. - Больная В. Е., 13 лет. Синдром Шерешевского - Турнера

На профильной рентгенограмме черепа не обнаружено отклонений от нормы.

На рентгенограмме кисти руки отмечается наличие всех точек окостенения: эпифизарные хрящи уменьшенных размеров.

Основной обмен - 2,3%; фосфор крови 0,048 г ‰; фосфатаза крови 5,4 единиц. При химическом исследовании желудочного содержимого обнаружен стаз с отсутствием кислотности. Порция I: свободная соляная кислота 0,025%, общее количество соляной кислоты 0,058 %. Порции II, III, IV и V показывают отсутствие кислотности.

Рис. 55 и 56. - Больная В. Е. Верхние и нижние конечности

При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта не было отмечено отклонений от нормы.

Исследование каловых масс на пищеварение показывает наличие многочисленных поперечно-полосатых волокон и присутствие аморфного крахмала (в незначительном количестве).

РОЭ в норме. Гонадотропные гормоны превышают верхний предел нормы: более 30 крысиных единиц.

Выделение 17-кетостероидов с мочой: 4,31 мг в сутки.

Гинекологическое исследование. Отсутствие оволосения на лобке, гипертрофия клитора. Наружные половые органы инфантильного вида: матка величиной в лесной орешек.

Серологическая цитохолевая реакция отрицательная.

При пробной лапаротомии обнаружилось отсутствие яичников, наличие двух фиброзных полос - остатки маточных труб и матки весьма незначительных размеров, не превышающей лесного орешка.

Мальчик А. Е., 11 лет (рис. 57, 58 и 59). В течение всего периода возрастного развития отмечался медленный рост скелета. В школе был одним из самых маленьких учеников класса. Учился не особенно хорошо; старший брат развит нормально. Родители высокого роста.

У больного наблюдается сравнительно пропорциональная гипотрофия скелета. Значительная морщинистость кожи лица придает ему старческий вид. Нос маленький, рот также небольших размеров. Зубы довольно ровные. Правая половина нижней челюсти и правая половина нёбного свода больше левых. Шея широкая, с расширенным прикреплением трапециевидной мышцы. Покровы верхних и нижних конечностей очень жесткие, сухие и с незначительной синюшной окраской дистальных сегментов. Подкожно-жировая ткань сравнительно слабо развита. Длина тела 117,4 см (в норме 136,5 см), вес тела 23,7 кг (в норме 30,3 кг).

Желудочно-кишечный тракт: отмечается частый стул темного цвета и мягкой консистенции.

Живот безболезненный. Аппетит хороший.

У больного наблюдается правосторонний крипторхизм, а с левой стороны нормальная подвижность яичка. Отмечается также плоскостопие и незначительное genu valgum.

Пульс 76 ударов в минуту.

Лабораторные исследования показали следующее: отсутствие кислотности желудочного сока. Исследование на яйца кишечных паразитов дало отрицательный результат. Исследование каловых масс на пищеварение показало наличие многочисленных поперечнополосатых мышечных волокон, большое количество непереваренной клетчатки, незначительное количество жирных кислот, а также небольшое количество нейтральных жиров. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта отмечалось смещение нисходящей ободочной кишки по неправлению к печени. На рентгенограмме грудного и поясничного отделов позвоночного столба отмечается сакрализация пятого поясничного позвонка. Турецкое седло малых размеров, с утолщением спинки, нормальной пневматизацией пазухи клиновидной кости. На рентгенограмме черепа отмечается наличие точек окостенения, соответствующих 8-9-летнему возрасту. При офтальмологическом исследовании глазного дна не наблюдалось отклонений от нормы.

Рис. 57, 58 и 59. Больной А. Е., 11 лет. Сидром Шерешевского-Турнера

Недостаточность питания вызывает расстройства, в значительной степени напоминающие изменения, наблюдаемые при гипофункции эндокринных желез, дисгармоничный рост с более или менее выраженной диссоциацией между ростом и дифференцировкой различных морфологических структур.

Экспериментально Мак-Кей и сотрудники показали, что у крыс, находящихся на неуравновешенном с количественной точки зрения пищевом режиме, наступает значительная задержка роста, причем рост возобновляется при простом повышении количества пищевых продуктов. У крыс, содержавшихся на недостаточном режиме в продолжение 700-900 дней, возобновляется рост с момента перехода на нормальное питание, а срок их жизни удлиняется на 600-700 дней, причем отдельные особи доживают до рекордного возраста в 1421 день.

Указанное возобновление роста встречали и мы при некоторых формах нанизма, вызванного недостаточностью питания (алиментарной дистрофией); ниже приводим несколько подобных случаев. В некоторых случаях, у которых период недостаточного питания был временным, общая картина совпадала с результатами опытов, проведенных Мак-Кейем в том смысле, что и мы отмечали возобновление роста непосредственно вслед за улучшением пищевого режима. В других случаях с далеко зашедшими изменениями внутрисекреторных желез или органов пищеварения, которые не удалось корригировать улучшением питания, наблюдались процессы старения, напоминающие таковые при синдромах, вызванных недостаточностью желез внутренней секреции. Приводим наблюдения.

Юноша Д. А., 18 лет. Отмечается задержка роста и гипогенитализм. В возрасте от 10 до 16 лет болел пеллагрой. Начиная с 10-12 лет рост мальчика сильно замедлился. В возрасте 16 лет был оперирован по поводу катаракты. Антропометрическое исследование указывает на развитие, соответствующее 10-летнему возрасту. Точки окостенения кисти руки соответствуют 14-15-летнему возрасту; эпифизарные хрящи еще не претерпели процесса окостенения. Вес тела равняется 32,11 кг (в норме в 18 лет вес тела равен 58 кг); длина тела 132 см (в норме 166 см).

Картина крови указала на следующие изменения: эритроциты 2 450 000, гемоглобин 34%, цветной показатель 0,7, лейкоциты 3600, нейтрофилы 73%, эозинофилы 4%, лимфоциты 20%, моноциты 3%; отмечается также анизоцитоз с ярко выраженной анизохромией. Миелограмма показала гипоплазию костного мозга. Основной обмен + 16,7%. При исследовании химизма желудочного сока все порции оказались лишенными кислотности.

Больному произвели подсадку гипофиза теленка в левую подвздошную область. Спустя 3 месяца больной вырос на 3 см и прибавил в весе на 2,5 кг. Картина крови изменилась следующим образом: эритроциты 3 900 000, гемоглобин 55%, цветной показатель 0,7, лейкоциты 4900, нейтрофилы 67%, эозинофилы 4%, лимфоциты 25%, моноциты 4%. РОЭ 5 мм в час и 10 мм в 2 часа. При исследовании химизма желудочного сока не было отмечено отклонений от нормы.

Юноша О. А., 16 лет (рис. 60, 61 и 62). У больного отмечается росто-весовая гипотрофия с развитием половых желез, соответствующим 13-14-летнему возрасту. Мать больного очень худая, нормального роста. Отец высокий, 17-летняя сестра тоже высокого роста с симптомами гипофункции щитовидной железы. Мальчик родился в срок; в возрасте 2 лет перенес несколько приступов энтерита, продолжавшихся много месяцев; до 4 лет включительно развивался нормально. В этом возрасте он со всей семьей был заключен фашистами в концлагерь, где находился в продолжение 4 лет. В этот период следует отметить недостаточность питания и перенесенные им заболевания, а именно: воспаление легких, плеврит и сыпной тиф. К 8 годам вернулся из концлагеря и был записан в школу. В школе констатировали, что мальчик по росту уступает своим сверстникам. В возрасте 9 лет был послан в детскую колонию, где прожил в течение 2 лет. В этом возрастном периоде вновь отмечались в продолжение целого года повторные приступы энтерита.

Больной весьма пониженного питания, с бледными покровами; на лице и туловище наблюдаются многочисленные веснушки, на туловище - множество сосудистых невусов. Длина тела 142 см; вес тела 31,5 кг.

Рис. 60, 61 и 62. - Больной О. А., 16 лет. Нанизм, вызванный алиментарной дистрофией

При исследовании внутренних органов не было обнаружено отклонений от нормы

На рентгенограмме черепа отмечалось: турецкое седло нормальных размеров с правильно очерченной центральной областью и с незначительным ретроселлярным остеофитом. Степень окостенения эпифизарных хрящей запястья соответствует 9-10-летнему возрасту (рис. 63, 64 и 65).

Картина крови: эритроциты 3 700 000, гемоглобин 72%, цветной показатель 0,9 лейкоциты 9900, нейтрофилы 55%, эозинофилы 7%, лимфоциты 35%, моноциты 3% РОЭ 5 мм в час и 8 мм в 2 часа.

Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта указала на следующее: пищевод желудок, двенадцатиперстная кишка, тощая кишка и толстая кишка в норме; ярко выраженная аэроколия, затрагивающая, главным образом, поперечный и нисходящий сегменты ободочной кишки. При исследовании каловых масс с целью установления пищеварительной функции были обнаружены многочисленные поперечнополосатые мышечные волокна обильная ацидофильная микрофлора, большое количество непереваренной клетчатки.

При паразитологическом исследовании отмечено: весьма многочисленные цисты лямблий, играющие значительную роль в патогенезе данного синдрома.

При исследовании химизма желудочного сока после пробного алкогольного завтрака были отмечены следующие значения: свободная соляная кислота 0,130; 0,041; 0,143; 0,041%. Общее количество соляной кислоты: 0,160; 0,067; 0,177%. Следовательно, слегка пониженная кислотность.

Рис. 63.- Больной О. А. Среднего роста в зависимости от возраста

Рис. 64 и 65.- Больной О. А. Рентгенограмма турецкого седла и точек окостенения запястья

Мальчик Ф. X. А., 4 лет (рис. 66, 67 и 68). Отмечается росто-весовая гипотрофия и тестикулярная эктопия. Все остальные члены семьи нормально развиты. Больной родился в срок и развивался нормально до 7 месяцев; вследствие неподдающейся лечению крапивницы находился 8 месяцев на очень строгой диете, период, когда рост больного совершенно приостановился. Вслед за этим отмечался замедленный темп роста. Больной пропорционально развит; при антропометрическом исследовании длина и вес тела соответствуют 3-летнему возрасту (длина тела 94,6 см; вес тела 14,3 кг). Наблюдается незначительное понижение аппетита.

Рис.66, 67.- Мальчик Ф. Х. А., 4 лет. Нанизм, вызванный алиментарной дистрофией. Рентгенограмма турецкого седла и точек окостенения запястья

Рис. 68.- Мальчик Ф. X. А. Среднего роста в зависимости от возраста

На рентгенограмме турецкого седла не было обнаружено отклонений от нормы. Состояние эпифизарных хрящей запястья в отношении точек окостенения соответствует годовалому возрасту. Развитие зубов и психическое исследование соответствуют хронологическому возрасту.

Выше мы описали вкратце многочисленные случаи дистрофических состояний в детском возрасте. Связь между разнообразными формами не всегда ясно выражена. Несмотря на некоторые клинические сходства не всегда можно установить патогенетическое сродство заболеваний.

Ниже приводим описание ряда случаев, главным образом, с документальной целью, в надежде, что благодаря последующим, более глубоким исследованиям, проведенным к тому же в более широком масштабе, удастся выяснить природу этих нарушений.

Систематическое изучение развития различных морфологических структур на 120 случаях детских эндокринопатий выявило значительную частоту диссоциированного развития этих заболеваний.

При диссоциированном развитии некоторых систем по отношению к другим, более быстрый темп общего развития в этот возрастной период позволяет проследить эндокринно-церебральное воздействие на рост и дифференцировку различных морфологических структур организма.

Кроме теоретического интереса выявляется также и практическая сторона проблемы, связанная с лечением ростовых дистрофий в широком смысле этого слова; тем более, что в будущем мы будем, вероятно, располагать значительными терапевтическими возможностями и прибегать таким образом - как мы указывали на это еще много лет назад - к индивидуализированному модулирующему лечению. При воздействии на растущий организм, терапевтические средства могут быть селекционированы наиболее подходящим образом, что может привести к глубоким изменениям врожденных признаков.

В настоящее время указанные перспективы встречают еще значительные трудности. Они вытекают из недостаточно усовершенствованных средств диагностики, терапии и т. д. В этих случаях мы часто имеем дело с комплексными нарушениями, вызванными расстройством нервной регуляции и внутрисекреторных желез и других органов. Вот почему мы стремились при наших исследованиях, включающих более 100 различных случаев заболеваний, уточнить некоторые возрастные показатели и, таким образом, выявить новые данные, которые могли бы послужить как для уяснения различных механизмов развития организма, так и для терапии.

Возрастные показатели, применявшиеся в первой ориентировочной фазе, были следующими: развитие скелета и соотношение между различными сегментами, развитие костной системы (точки окостенения, эпифизарные хрящи, пневматизация пазухи клиновидной кости), прорезывание зубов, половое созревание, психическое развитие.

Исследованные дистрофии развития показали в большинстве случаев диссоциацию между ростом, костным возрастом, прорезыванием зубов и т. д. Приводим несколько наблюдений.