Ж. Больные, у которых рост в длину выше хронологического возраста, пневматизация пазухи клиновидной кости превосходит хронологический возраст, психическое поведение соответствует возрасту, но зрелость костной системы ниже хронологического возраста
Мальчик В. Н., 4 лет и 10 месяцев. Родился в срок и развивался нормально до 2-летнего возраста. С тех пор отмечается весьма значительное повышение веса тела (рис. 94, 95, 96, 97 и 98). Из семейного анамнеза вытекает, что в семье отца встречались лица, страдавшие ожирением. С клинической точки зрения ребенок выглядит как при адипозогенитальной дистрофии: лунообразное лицо, отложение жира в области молочных желез и живота, genu valgum, плоская стопа, маленькие и подвижные яички, гипоплазия полового члена. Кроме того, у ребенка отмечается стертая форма гипофункции щитовидной железы: замедленность движений, повышенная зябкость, замедленный ритм сердца. Рост соответствует 6-7-летнему возрасту, степень созревания точек окостенения запястья соответствует 2-3-летнему возрасту. Турецкое седло нормальных размеров, однако пазуха клиновидной кости с намечающейся пневматизацией (в норме в возрасте 7 лет).
Мальчик Р. Л., 5 лет (рис. 99, 100 и 101). Родился при помощи кесарева сечения. Всегда хорошо питался; в возрасте 3 1/2 лет был подвергнут операции тонзиллэктомии; в 4 1/2 года перенес скарлатину, в 5 лет - ветряную оспу. С ранних лет отмечался быстрый рост в длину. При клиническом исследовании наблюдается незначительное отложение жира в области туловища и лица, genu valgum, плоскостопие, эктопия яичка, ослабление связочного аппарата. Отмечается также синюшность покровов; выраженное спокойствие и зябкость. При антропометрическом исследовании у ребенка отмечается длина тела, соответствующая 6-7-летнему возрасту; созревание костной системы соответствует, однако, лишь 1 1/2-2-летнему возрасту. Турецкое седло нормальных размеров. С точки зрения психического состояния ребенок нормального развития.
Рис. 94 и 95.- Больной В. Н. 4 лет и 10 месяцев
Из вышеприведенных наблюдений вытекает, что функцию роста и дифференцировки не следует приписывать исключительно деятельности определенных внутрисекреторных желез. Совершенно исключается предположение, что в процессе роста играет роль лишь гипофиз, а в процессе дифференцировки - лишь щитовидная железа, тем более что вышеуказанные два процесса нельзя всегда строго отграничить один от другого. Можно говорить скорее о преобладании процесса роста по сравнению с процессом дифференцировки или наоборот. Иорес вообще сомневался в "единственности" гипофизарного гормона роста, отмечая, что карликовость гипофизарного происхождения является фактически комплексным нарушением, при котором, кроме гипофиза, затронуты также щитовидная железа и половые железы.
Рис. 96 и 97. - Больной В. Н. Рентгенограмма турецкого седла и кисти руки
Рис. 98. - Больной В. Н. Среднего роста в зависимости от возраста
Изучение процесса роста и обособления различных морфологических структур, которые в дальнейшем нужно будет сопоставлять с нарушениями обмена веществ, укажут нам более точно на роль эндокринно-церебральной системы, включая кору головного мозга, периферических эндокринных эффекторов и рецепторов.
Рис. 99 и 100.- Больной Р. Л., 5 лет
Рис. 101.- Больной Р. Л. Среднего роста в зависимости от возраста
Расхождение в процессе роста и дифференцировки некоторых морфологических структур, возможно, вызваны также и моментом появления патологического процесса, так как завершение развития различных структур находится в зависимости от возраста организма. В будущем можно будет углубить также и эту сторону проблемы. В случаях, когда организм подвергается воздействию патогенных факторов в период максимального повышения веса тела (между 1 и 4 годами или между 8 и 10 годами) или в период максимального увеличения длины тела (между 5 и 7 годами или между 11 и 15-годами), можно наблюдать преобладание обменных расстройств или морфообразующих изменений, или же появление обоих процессов в различное время. Наши наблюдения над адипозогенитальной дистрофией подтверждают вышесказанное; жировая дистрофия присоединяется к половым нарушениям, главным образом, в период повышения веса тела.
Как бы то ни было, вышеприведенные исследования представляют несомненный практический интерес. Показания к различным методам эндокринной терапии устанавливаются в зависимости от стадии развития некоторых морфологических структур, например, рекомендуется применение лечения препаратами щитовидной железы в случаях отставания созревания, главным образом, костной системы, при маловыраженных признаках гипотиреоза; противопоказанием этого лечения является недостаточность роста со зрелостью точек окостенения, соответствующей возрасту, при которой показано лечение препаратами гипофиза или зобной железы.
Различные клинические наблюдения, приведенные в этой главе, отражают - в период развития организма - следующую объединяющую принципиальную идею, играющую особую роль в патогенезе и лечении старости: скорость развития жизненного цикла может подвергаться видоизменениям в любой из возрастных периодов. Ускорение или замедление возрастных процессов может наблюдаться в любую эпоху жизни как в течение эмбриональной жизни, так и в детском, юношеском, взрослом и, наконец, в старческом возрасте.
Экспериментальная эмбриология показала наличие разнообразных методов, из которых самым простым является изменение температуры, благодаря которым можно достичь модификации скорости развития зародыша. В детском возрасте можно наблюдать быстрые переходы к зрелости или, наоборот, задержку процессов, характерных для переходных состояний, ведущих к взрослому периоду. Мы привели выше несколько наблюдений над больными, у которых отмечалось преждевременное созревание, с укорочением детского периода вследствие быстрого развития, приводившего непосредственно к юношескому и зрелому возрастному периоду. Ряд изменений, наблюдаемых при корковонадпочечниковом синдроме у детей имеют то же значение. Мы привели также и обратные примеры замедления или остановки процессов роста и дифференцировки в детском периоде при недостаточности щитовидной железы. В другой главе мы описали случаи, при которых вследствие различных нарушений отмечался ускоренный переход от взрослого состояния к старости, а также случаи, при которых еще не наблюдалось процессов старения, несмотря на сравнительно пожилой возраст.
Исключительно наглядными являются те редкие случаи, при которых у различных индивидов наблюдалось, по-видимому, ускорение жизненного цикла во все возрастные периоды и, таким образом, указанные лица в сравнительно непродолжительный промежуток времени проходили через детский, юношеский, зрелый и старческий возрастные периоды.
Несомненно, что изменение скорости развития жизненных процессов в любой из возрастных периодов отражается на дальнейших периодах и, следовательно, оказывает влияние на развитие и течение процесса старения, а также на длительность жизни. В этом отношении следует провести дальнейшие исследования с целью уточнения влияния различных изменений, отмечающихся, главным образом, в первые этапы развития на длительности жизни. Каковой является длительность жизни особей, развившихся из видоизмененных различными способами зародышей? Существующие в этом отношении данные, несмотря на их бедность, представляют исключительный интерес. Напомним об опытах Мак-Кея, который посредством изменения пищевого режима в период роста животных вызывал значительное замедление их развития. Процесс развития возобновлялся при возвращении к нормальному пищевому режиму с одновременным повышением длительности жизни подопытных животных.
Патология совершенно ясно показывает, что изменениям подвергается не только скорость развития жизненного цикла в различных возрастных периодах, но также и сама последовательность указанных периодов. Возможно, что у различных лиц выключаются известные возрастные периоды развития и, таким образом, они переходят, например, от детского возраста прямо к старческому возрастному периоду. Характерным примером в этом отношении является прогерия (мы привели выше еще один до сих пор неопубликованный случай). Более того, в некоторых случаях, рассматривавшихся как своеобразная форма прогерии и описывавшихся под наименованием натогерии, отмечается типичный процесс старения плода или новорожденного ребенка, другими словами, непосредственный переход от внутриутробного периода к старческому возрастному периоду. Патогенез и патофизиология указанных случаев являются, к сожалению, совершенно неизвестными. Прогресс, зарегистрированный в познании этих процессов, явился бы, несомненно, серьезным вкладом в уяснение биологических проблем старости. Патология, главным образом эндокринная патология первых возрастных периодов, показывает, что ускоренное или замедленное эволюционное развитие возрастных процессов протекает в громадном большинстве случаев дисгармонически; она может затрагивать преимущественно некоторые отдельные морфологические структуры. В норме различные структуры организма созревают в различные периоды, но время созревания варьирует для каждой морфологической структуры в сравнительно ограниченных рамках при соблюдении известной последовательности процессов созревания. Патологические процессы изменяют в различной степени указанные показатели развития организма. Иногда дисгармоническое состояние столь выражено, что в том же организме может наблюдаться наслаивание детских или даже внутриутробных признаков со старческими чертами. Мы привели примеры подобных случаев врожденной микседемы или врожденной аплазии яичников. Точно так же прямой переход от детского возраста к сенилизму, отмечавшийся в случаях прогерии, охватывающей почти весь организм, в некоторых случаях затрагивает лишь определенные морфологические структуры. Мы еще не в состоянии ответить на вопрос, не ведет ли длительное сохранение какой-либо структуры в детском состоянии к прямому переходу, в известный момент, к сенилизму.
Дисгармоническое развитие возрастных процессов в отношении различных морфологических структур организма обосновывается, по-видимому, в периоде максимального развития, главным образом, моментом вмешательства патогенных факторов. Это положение объясняется тем, что в любой момент существуют органы и ткани, развивающиеся более активно, чем другие, и подвергающиеся в большей степени вредным влияниям. Следует учитывать также наличие других факторов, как например специфичность вредностей.
Нельзя также не сопоставить различную эволюцию возрастных процессов в различных системах и органах развивающегося организма с приведенными в другой главе наблюдениями, показавшими, что во многих случаях процессы старения затрагивают главным образом некоторые системы и органы. Весьма вероятно, что во многих случаях существует взаимосвязь между указанными явлениями. Наступление ускоренного старения в некоторых системах организма, как это наблюдается у большинства взрослых лиц, может быть обосновано некоторыми процессами, развивающимися еще во внутриутробной жизни или в детском периоде.
Эти наблюдения позволяют нам прийти к важному заключению, касающемуся профилактики процессов старения. Она должна применяться еще с первых периодов развития организма. Это относится как к профилактике преждевременного старения, так и к профилактике обыкновенного старения. Действительно, особенности живого существа, к которым относится также и длительность жизни, могут быть изменены тем глубже, чем ранее применить соответствующие меры, причем наиболее значительные эффекты осуществляются при воздействии на зародышевые клетки, на плод и на внутриутробный период жизни.