IV. Прогерия

Хотя время наступления старческих изменений варьирует от индивидуума к индивидууму, видовой возраст генетически гомогенных линий животных весьма 14* стабилен. Даже в популяциях человека вариации в этом отношении не очень велики; имеющиеся немногочисленные описания "преждевременного старения" (т. е. старения до достижения зрелости) у некоторых рас, например у эскимосов [148], не подтверждаются статистическими данными, хотя такие вариации (генетического или экологического происхождения) возможны.

У человека иногда наблюдаются синдромы с общими признаками преждевременного старения. Неясно, однако, в какой мере можно считать эти синдромы показателем истинного "ускорения работы" механизмов, определяющих старение. Эти синдромы, очевидно, обусловлены плейотропными генетическими дефектами, обычно проявляющимися у сибсов, и о них стоит здесь упомянуть. Подобные синдромы считали результатом множественных эндокринных нарушений, но они поражают ряд структур эктодермального происхождения и во многих отношениях более сходны с врожденными нарушениями обмена, в основе которых лежат те или иные аномалии хромосом, ведущие к недостаточности того или иного фермента.

Инфантильная прогерия (синдром Хетчинсона - Гилфорда) [757, 759, 1189] проявляется в детском возрасте. В раннем детстве развитие протекает нормально, но затем наступает задержка роста, развивается карликовость. Ребенок приобретает старческий облик, происходит атрофия кожи, возникает гипертония с обширными атеромами с обызвествлением. Смерть обычно наступает до 30 лет от коронарной болезни. Умственное развитие таких детей может отставать, но чаще наблюдается преждевременное развитие. Иногда образуется катаракта. Морфологические изменения эндокринных желез носят весьма неопределенный характер; численность эозинофилов в гипофизе, как правило, уменьшена [757, 758].

Прогерия у взрослых (синдром Вернера) впервые описана Вернером [1257] на четырех сибсах. Она несколько напоминает инфантильную прогерию, но наступает тогда, когда рост полностью или частично закончен. Больные характеризуются низким ростом и необычным внешним видом. К симптомам, проявляющимся на 3-м и 4-м десятке, относится облысение, носедение, изменения кожи, образование катаракты, обызвествление сосудов, а иногда и некоторых тканей, остеопороз, гипогонадизм и слабо выраженный диабет [1184]. Вообще это состояние представляется более близким к нормальному старению, чем инфантильная прогерия. Обширная библиография по прогерии дана Таннхаузером [1184], а также Томсоном и Форфаром [1189].

Описаны и другие менее распространенные состояния с несколько сходной симптоматологией. "Старческие" изменения могут затрагивать только конечности (акрогерия). Такие состояния представляют для нас интерес в основном потому, что служат примером механизмов, имитирующих старческое изнашивание человека. Эти состояния встречаются * редко и не обнаружены у лабораторных животных. В патогенезе инфантильной прогерии определенную роль, по-видимому, играет недостаточность гипофизарного гормона роста, хотя это состояние заметно отличается от простой карликовости. Уменьшение численности базофильных клеток в ряде описанных случаев напоминает состояние, возникающее после кастрации [1284, 1285]. Уолфорд [1236] проводит аналогию с аутоиммунными заболеваниями.

Пирс и Браун [905] описали семейный синдром прогерии у кроликов, очевидно представляющий собой неполное выражение порока, который в тяжелой форме приводит к смерти в детском возрасте, так как он наблюдается в линиях, в которых часто рождаются "нежизнеспособные особи с пергаментовидной кожей". Старческие изменения выражаются в облысении, потере веса, изъязвлении, кахексии и офтальмии. Острая и хроническая формы напоминают варианты синдрома прогерии у человека, но не идентичны им; в частности, обызвествления у кроликов не происходит. С помощью экспериментально вызванной повышенной чувствительности к кальцию у крыс была получена "прогерия", гораздо более похожая на прогерию человека [1059].

Внезапно наступающее "старение" у взрослых - излюбленный сюжет драматургов XIX в.- представляет собой редкую эндокринную или, возможно, гипоталамическую реакцию на тяжелый эмоциональный шок или несчастный случай. Эту реакцию, хотя она и не является генетически обусловленной, удобно рассмотреть здесь из-за ее внешнего сходства с прогерией. В литературных примерах обычно не упоминают о предварительной фазе внезапного облысения. Волосы могут выпасть за 24 час, а на их месте вырастают седые и структурно неполноценные. В качестве сопутствующих явлений описываются импотенция, депрессия и кахексия. Это состояние обратимо и, по-видимому, больше связано с болезнью Симмондса, чем со старением. Грин и Патерсон [431] приводят в качестве примера случай внезапного старения одного железнодорожника, который упал с паровоза и перенес травму головы и тяжелый шок. Описан случай аналогичных изменений у полисмена, перенесшего шок при внезапном взрыве газа. Ряд подобных случаев связан с чувством страха, испытанным на поле боя. Вполне возможно, что в патогенезе этого процесса главную роль играет гипофиз.