9.4. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона, паркинсонизм)

Дрожательный паралич - одно из наиболее распространенных органических поражений нервной системы, особенно часто встречающееся у лиц старших возрастных групп. Вопросы этиологии и патогенеза дрожательного паралича связаны с особенностями изменения реактивности организма и ЦНС.

Сравнительное клинико-физиологическое изучение синдрома паркинсонизма позволило выделить идиопатическую (ИП), постэнцефалитическую (ПЭП) и сосудистую (СП) формы. Кроме того, различают еще более редкие формы дрожательного паралича - токсическую, постгравматическую, сопутствующую опухолям мозга определенной локализации, так называемую медикаментозную и, наконец, сенильную, наблюдающуюся преимущественно у престарелых в возрасте свыше 80-90 лет.

Проблема патогенеза паркинсонизма начала проявляться лишь в последнее время. Его происхождение связано прежде всего с морфологическими изменениями в мозге - дегенеративными изменениями нейронов черной субстанции, бледного шара и голубого пятна. Эти подкорковые образования содержат нейроны, имеющие пигмент, участвующий в обмене норадреналина и его предшественников - производных норадреналина, в первую очередь дофамина. Нейрохимические аспекты паркинсонизма связаны с дефицитом дофамина в этих ядрах. Дофамин принимает участие в биохимической интеграции двигательной функции и ряде вегетативно-трофических процессов. Поэтому воздействие на синтез дофамина, в частности препаратами l-дофа, является патогенетическим методом современной терапии паркинсонизма. l-Дофа и ее производные, способствуя ресинтезу дофамина, обусловливают терапевтический эффект.

Клиническая картина, диагноз. Начало СП часто сопровождается общемозговой симптоматикой: головной болью, головокружением, шумом в голове, нарушением памяти. Эти явления, как правило, сочетаются с основными симптомами заболевания. Скорость распространения дрожания с более мелких на крупные мышцы и скованности колеблется от нескольких дней до многих лет. У подавляющего большинства больных развитие паркинсонизма проходит стадию синдрома гемипаркинсонизма. Быстрое, "злокачественное", течение свойственно СП с нарушением психики вследствие выраженного диффузного мозгового атеросклероза. Течение псевдобульбарного паркинсонизма обычно тяжелое, прогрессирующее.

Для оценки степени нарушений в двигательной сфере, соматического состояния и функциональных возможностей (трудоспособности, способности к самообслуживанию) больных паркинсонизмом выделяют 3 стадии заболевания, которые в свою очередь разделяются на две подгруппы - А и Б.

I стадия соответствует начальным проявлениям заболевания. IА стадия характеризуется нерезко выраженным амиостатическим симптомокомплексом, иногда с небольшим дрожанием (или только дрожанием), при этом нарушения двигательных функций не наблюдается. IА стадия часто квалифицируется как экстрапирамидная недостаточность. Для IБ стадии характерны замедленность активных движений, более выраженно дрожание, охватывающее конечности, небольшие вегетативные нарушения. На этой стадии не бывает функциональных нарушений, соматической неполноценности, связанной с основным заболеванием.

II стадия сопровождается умеренно выраженными изменениями. IIА стадия характеризуется повышением мышечного тонуса в конечностях, заметным замедлением активных движений или почти постоянным дрожанием, выраженной вегетативной симптоматикой. Во IIА стадии может нарушаться ВНД и мнестические функции, имеются другие функциональные нарушения. Трудоспособность ограничена, однако больные еще в состоянии выполнять свою профессиональную работу, если она не связана с тонкими и точными движениями. Во ПБ стадии указанные проявления выражены более резко, часто нарушается походка. Больные уже не могут работать, но полностью себя обслуживают в быту, выполняют домашнюю работу, самостоятельно гуляют.

III стадия соответствует тяжелой степени заболевания. Для IIIА стадии характерны резкая мышечная ригидность или выраженное дрожание (или и то, и другое соответственно форме заболевания), брадикинезия, нарушения статики и походки (иногда больные падают при ходьбе), резкие вегетативно-трофические нарушения, значительные изменения ВНД, соматическая патология. Возможность самообслуживания ограничена. В IIБ стадии наступает почти полная обездвиженность, больные прикованы к постели, самообслуживание, даже элементарное, невозможно. Больные нуждаются в постоянном уходе.

К основным клиническим проявлениям паркинсонизма относятся дрожание и скованность, последняя включает мышечную экстрапирамидиую ригидность и бради- или акинезию.

Среди больных СП выделяют две группы. К 1-й группе относятся больные, у которых паркинсонизм является одним из проявлений диффузного поражения сосудов головного мозга. Кроме паркинсонизма, у них отмечаются выраженные общемозговые нарушения - головные боли, головокружения, шум в голове и ушах, шаткость при ходьбе, изменения эмоциональноволевой сферы и мнестических функций по атеросклеротическому типу. В большинстве случаев паркинсонизм выражается брадикинетико-ригидным синдромом. Ко 2-й группе относятся больные со значительным преобладанием явлений паркинсонизма над иными симптомами патологии мозгового кровообращения. Для них характерны экстрацеребральные проявления атеросклероза (выраженный аортокардиокоронаросклероз, облитерирующий эндаргериит ног и т. д.).

К наиболее типичным симптомам паркинсонизма любой этиологии относятся нарушения осанки, позы и походки. Больной стоит сгорбившись, согнувшись вперед с опущенными плечами, согнутыми в локтевых суставах и прижатыми к торсу руками, слегка согнутыми коленями, тяжело опущенной на грудь головой. Картину дополняет бесстрастное, маскообразное выражение лица с надолго застывающими эмоциями в виде улыбки или страдания. При попытке идти у больного нередко начинают дрожать руки, он медленно передвигается по прямой. Стремление изменить направление ведет к внезапной остановке и для того, чтобы вновь начать двигаться, он наклоняется вперед и вынужден бежать, "догоняя свой центр тяжести", чтобы не упасть.

Механизм изменения речи больных весьма сложен. Монотонность речи связывают с исчезновением экспрессивной мелодии, а также с нарушением регуляции дыхания. Большое значение придается торможению движений языка, губ и небной занавески.

Глазодвигательные расстройства проявляются тоническими судорогами и спазмами взора (так называемые окуломоторные кризы), косоглазием, чаще расходящимся. Анизокория, патология зрачков и зрачковых рефлексов могут встречаться при всех этиологических видах паркинсонизма, а миоз - у большинства больных с паркинсонизмом сосудистой этиологии.

Сухожильные и периостальные рефлексы при ИП чаще повышены, кожные рефлексы остаются нормальными либо вялыми. Сухожильные и периостальные рефлексы при ПЭП чаще оживлены, у большинства больных неравномерны и редко понижены. У больных СП чаще наблюдается анизорефлексия сухожильных рефлексов. Вегетативные расстройства являются составной частью клинической картины паркинсонизма любой этиологии, однако при ПЭП они находятся среди ведущих симптомов заболевания, а при СП в большинстве случаев выражены нерезко. Особенно обильное слюнотечение, повышенная секреция сальных и потовых желез наблюдаются при ПЭП.

ИП обычно начинается постепенно, без видимой причины или в связи с психической травмой в возрасте 45-55 лет с дрожания в дистальных отделах одной из рук (часто ведущей); нередко отмечается "чувствительный продромальный период" в виде болей или парестезий в одной из конечностей.

ПЭП заболевают чаще люди моложе 45 лет, однако он может наблюдаться в любом возрасте.

Для СП характерно появление начальных признаков заболевания в возрасте после 60 лет, чаще в связи с острыми нарушениями мозгового кровообращения или психическими травмами на фоне различных форм атеросклероза или артериальной гипертензии. Начало заболевания обычно острое, а начальные признаки нередко носят общемозговой характер. Распространенность поражения сосудов головного мозга обусловливает клиническую картину паркинсонизма. В анамнезе большинства больных СП имеются сердечно-сосудистые заболевания. Сосудистые заболевания нередко встречаются и среди их кровных родственников.

Паркинсонизм, возникающий после 80-90 лет, классифицируют как сенильный, очевидно, связанный с преимущественно возрастными изменениями подкорковых образований, ответственных за экстрапирамидное обеспечение двигательной активности.

Лечение. В последние годы большие успехи сделало хирургическое лечение паркинсонизма. Однако оно противопоказано при многих соматических заболеваниях и лицам старше 60 лет, поэтому в комплексе терапевтических методов первостепенное значение имеет лекарственное лечение.

Центральные холинолитики у лиц пожилого и старческого возраста обычно оказываются эффективными в дозах, которые в 2-3 раза меньше доз, необходимых для лечения паркинсонизма у лиц молодого и среднего возраста. Большие дозы холинолитиков не только малоэффективны, но даже противопоказаны из-за выраженности побочных явлений. Прямым противопоказанием для назначения холинолитиков является глаукома.

В настоящее время ведется интенсивная работа по изучению и синтезу новых антипаркинсонических лекарственных средств, нормализующих обмен катехоламинов (мидантан, глудантан, синемет, наком). Эти средства, непосредственно воздействующие на обмен катехоламинов, открыли новые большие возможности в медикаментозном лечении паркинсонизма. Мидантан значительно уменьшает скованность, но мало влияет на дрожание. Рационально применение мидантана в сочетании с центральными холинолитиками и малыми транквилизаторами. Иногда оказывается полезной комбинация леводопы с центральными холинолитиками или мидантаном. Препарат леводопа наиболее эффективен для лечения людей среднего возраста, преимущественно при ИП и ПЭП. Нередко хороший терапевтический эффект достигается при комбинированном лечении леводопой с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (наком, мадопар). Комбинированный препарат наком содержит в одной таблетке 0,25 г леводопы и 25 мг ингибитора дофа-декарбоксилазы карбидопы. Дозы этих препаратов подбирают строго индивидуально, начиная с ¹/₂ таблетки 2 раза в день. При хорошей переносимости дозу увеличивают через каждые 5 дней. Высшая суточная доза накома не более 2-27 г таблеток в сутки (или 4-5 капсул мадопара).

Леводопа, наком, мадопар - самые современные антипаркинсонические средства, лечение которыми можно проводить многие месяцы и годы. Внезапное прекращение приема препаратов может вызвать так называемый паркинсонический криз, выражающийся обездвиженностью, грубейшим дрожанием, нарушением общего состояния, невозможностью пить, принимать пищу и т. д. Паркинсонический криз требует немедленного введения антихолинергических и антигистаминных препаратов не только внутрь, но и парентерально, применения сердечных и седативных средств.

К основным принципам фармакотерапии паркинсонизма в пожилом и старческом возрасте относится применение биологически активных веществ общегериатрического действия, направленных на улучшение тканевого метаболизма, трофических функций нервной системы и др. (витаминные комплексы, микроэлементы, тканевые препараты, анаболические стероиды в комбинации с противопаркинсоническими средствами). Оправдано также при СП применение антисклеротических препаратов и средств, улучшающих мозговое кровообращение.